27.01.2026

27.05.2026

5 мин

0,0

Ангидроз

Наименование и код в МКБ-10: L74.4 L00–L99 Болезни кожи и подкожной клетчатки

**Краткое содержание статьи:** Статья представляет всесторонний обзор ангидроза — патологического состояния полного или значительного отсутствия потоотделения, важного для терморегуляции организма. Рассмотрены определение и классификация по МКБ-10, основные врожденные и приобретенные причины (включая неврологические расстройства, аутоиммунные заболевания, лекарственные побочные эффекты и идиопатические формы), эпидемиология, патогенез с подробным описанием нейрофизиологии потоотделения, клиническая картина с акцентом на опасность теплового удара, методы диагностики (терморегуляторный потовый тест, QSART, биопсия кожи и иные), дифференциальный диагноз с широким перечнем возможных причин, а также подходы к лечению — этиотропные и симптоматические методы, направленные на предотвращение перегрева. Статья также освещает реабилитационные мероприятия и прогноз для пациентов с ангидрозом, подчеркивая важность контроля основного заболевания и профилактики осложнений.

Автор:

Валиева Наталья Ивановна Врач высшей категории. Опыт работы более 36 лет

Редактор статьи:

Суфияров Ильдар Фанусович Хирург и ученый, доктор медицинских наук, автор более 220 научных работ и 22 патентов на изобретения РФ.

эндокринология дерматология

Поделиться в социальных сетях:

Специалист:

Направление

Поделиться в социальных сетях:

Лечением данного заболевания занимается Эндокринолог

Размер текста статьи:

Для слабовидящих

Послушать

Прочитать потом

Сообщить о неточности в описании

Ангидроз: Современный взгляд на диагностику и лечение нарушения потоотделения

Ангидроз, или полное отсутствие потоотделения, представляет собой редкое, но потенциально опасное для жизни состояние, нарушающее ключевой механизм терморегуляции организма. Неспособность выделять пот лишает тело его наиболее эффективного способа охлаждения, что может приводить к перегреву, тепловому удару и тяжелым системным осложнениям. Данный обзор систематизирует актуальные научные данные об этиологии, патогенезе, методах диагностики и подходах к лечению ангидроза, основываясь на авторитетных международных и отечественных источниках.

Определение и код по МКБ-10

Что такое ангидроз?

Ангидроз (от др.-греч. ἀν- - отрицательная частица и ἱδρώς - пот) - это патологическое состояние, характеризующееся полным прекращением или значительным снижением потоотделения (в этом случае корректнее использовать термин "гипогидроз") на всей поверхности тела или на отдельных его участках. Потоотделение является важнейшим физиологическим процессом, обеспечивающим терморегуляцию, поддержание водно-электролитного баланса и выведение некоторых метаболитов. Его нарушение может быть как самостоятельным идиопатическим состоянием, так и симптомом широкого спектра заболеваний.

Ангидроз представляет собой неспособность организма к потоотделению, что является критическим нарушением системы терморегуляции и требует тщательной диагностики для выявления первопричины.

Классификация по МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ангидроз имеет собственный код в классе "Болезни кожи и подкожной клетчатки" (L00-L99).

L74.4 - Ангидроз. Этот код используется для обозначения состояний, при которых основной проблемой является отсутствие потоотделения, включая олигогидроз (сниженное потоотделение).

Важно отметить, что ангидроз часто является симптомом других состояний, которые кодируются в иных разделах МКБ-10, например, в классе болезней нервной системы (G00-G99) или эндокринной системы (E00-E90).

Согласно МКБ-10, ангидроз кодируется как L74.4, однако в клинической практике его следует рассматривать в контексте основного заболевания, симптомом которого он может являться.

Этиология ангидроза

Причины развития ангидроза многообразны и могут затрагивать любой уровень сложного пути, регулирующего потоотделение: от центральной нервной системы до самих потовых желез. Этиологические факторы условно можно разделить на врожденные и приобретенные.

Врожденные причины

Врожденный ангидроз обычно связан с генетическими синдромами, при которых наблюдается аплазия или гипоплазия эккриновых потовых желез. Наиболее известным примером является ангидротическая (гипогидротическая) эктодермальная дисплазия, генетическое заболевание, характеризующееся классической триадой симптомов: гипотрихоз (редкие волосы), анодонтия (отсутствие зубов) и ангидроз [1]. Другие наследственные состояния, такие как болезнь Фабри, также могут сопровождаться нарушением потоотделения.

Врожденные формы ангидроза практически всегда являются частью сложных генетических синдромов, в первую очередь эктодермальной дисплазии, и диагностируются в раннем детстве.

Приобретенные причины

Приобретенный ангидроз встречается значительно чаще и может быть вызван множеством факторов.

Неврологические расстройства: Повреждение нервных путей, контролирующих потоотделение, является ведущей причиной.
- Центральные поражения: Инсульты, опухоли головного мозга, травмы, рассеянный склероз (особенно при поражении гипоталамуса или ствола мозга).
- Поражения спинного мозга: Травмы, сирингомиелия, опухоли.
- Периферические нейропатии: Это наиболее частая группа причин. Сахарный диабет является ведущим фактором риска развития вегетативной нейропатии с нарушением потоотделения [2]. Другие причины включают алкоголизм, синдром Гийена-Барре, амилоидоз, лепру и синдром Росса (сочетание ангидроза, мидриаза и арефлексии).
Поражение потовых желез (судомоторная недостаточность):
- Системные заболевания: Системная склеродермия, синдром Шегрена, при которых происходит фиброз или аутоиммунное поражение желез.
- Дерматологические заболевания: Тяжелые формы псориаза, ихтиоза, атопического дерматита, а также потница (miliaria), при которой происходит закупорка протоков потовых желез.
Ятрогенные (лекарственные) причины:
- Многие медикаменты могут вызывать ангидроз как побочный эффект. В первую очередь это препараты с антихолинергической активностью (трициклические антидепрессанты, антипсихотики, антигистаминные препараты первого поколения, спазмолитики). Также к этому могут приводить ингибиторы карбоангидразы (топирамат) и блокаторы кальциевых каналов.
Идиопатические формы:
- Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз (AIGA) - редкое состояние, при котором генерализованный ангидроз развивается без установленной причины, часто сопровождаясь холинергической крапивницей и болью [3].

Приобретенный ангидроз является полиэтиологичным состоянием, где ведущую роль играют периферические вегетативные нейропатии, в частности на фоне сахарного диабета, и побочные эффекты лекарственных препаратов.

Схематическое изображение иннервации эккриновой потовой железы

Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные по ангидрозу отсутствуют, поскольку он редко является первичным диагнозом и чаще регистрируется как симптом основного заболевания. Распространенность варьируется в зависимости от географического региона, этнической принадлежности и наличия сопутствующих патологий. Например, в популяциях с высокой распространенностью сахарного диабета частота ангидроза, связанного с вегетативной нейропатией, будет выше. Локализованный ангидроз встречается гораздо чаще генерализованного. Генерализованные формы, особенно идиопатические, считаются крайне редкими.

Истинная распространенность ангидроза неизвестна из-за его вторичного характера, однако его частота напрямую коррелирует с распространенностью причинных заболеваний, таких как сахарный диабет и другие нейропатии.

Патогенез

Процесс потоотделения - это сложный нейрофизиологический рефлекс. В ответ на повышение температуры тела или эмоциональный стресс термочувствительные нейроны в гипоталамусе активируют симпатическую нервную систему. Нервные импульсы проходят по преганглионарным волокнам к симпатическим ганглиям, а затем по постганглионарным холинергическим (а не адренергическим, как в большинстве симпатических путей) волокнам к эккриновым потовым железам. Ацетилхолин, выделяющийся в нервно-железистом синапсе, связывается с мускариновыми рецепторами (М3-типа) на клетках железы, запуская секрецию пота.

Патогенез ангидроза связан с нарушением на одном из этапов этого пути:

Центральный уровень: Поражение терморегуляторных центров в гипоталамусе или проводящих путей в стволе мозга и спинном мозге.
Преганглионарный уровень: Повреждение симпатических нейронов в боковых рогах спинного мозга.
Ганглионарный уровень: Поражение клеток симпатических ганглиев (ганглионопатии).
Постганглионарный уровень: Дегенерация постганглионарных аксонов, что является наиболее частым механизмом при периферических нейропатиях.
Уровень потовой железы: Прямое повреждение, фиброз, атрофия или обструкция протоков железы.

Патогенетически ангидроз может быть результатом дисфункции на любом уровне нейрогуморальной регуляции потоотделения - от центральных отделов мозга до самой потовой железы, что требует топической диагностики для определения уровня поражения.

Классификация

Единой общепринятой классификации ангидроза не существует, однако в клинической практике его удобно систематизировать по нескольким критериям.

Таблица 1. Клиническая классификация ангидроза
Критерий классификации	Типы	Краткое описание
По распространенности	Генерализованный	Отсутствие потоотделения на всей или большей части поверхности тела.
	Локализованный (очаговый)	Нарушение потоотделения на ограниченных участках кожи.
По этиологии	Врожденный	Связан с генетическими аномалиями развития потовых желез.
	Приобретенный	Развивается в течение жизни под воздействием внешних или внутренних факторов.
По уровню поражения	Центральный	Поражение ЦНС (головной, спинной мозг).
	Периферический	Поражение периферической вегетативной нервной системы (ганглии, нервные волокна).
	Судомоторный	Прямое поражение потовых желез.

Классификация ангидроза по распространенности, этиологии и уровню поражения помогает систематизировать диагностический поиск и определить дальнейшую тактику ведения пациента.

Клиническая картина

Клинические проявления ангидроза зависят от его распространенности. При локализованном ангидрозе пациенты могут не предъявлять никаких жалоб, и состояние обнаруживается случайно. Генерализованный ангидроз имеет яркую и опасную клиническую картину.

Основные симптомы и проявления:

Отсутствие пота при физической нагрузке или в жаркую погоду.
Непереносимость жары и физических нагрузок.
Резкое покраснение кожи (гиперемия), особенно лица и туловища, при перегреве.
Головокружение, слабость, тошнота, сердцебиение при нахождении в теплом помещении.
Мышечные спазмы и судороги из-за перегрева.
Сухость кожи.

Наиболее грозным осложнением генерализованного ангидроза является тепловой удар - жизнеугрожающее состояние, характеризующееся повышением температуры тела выше 40°C, нарушением сознания, полиорганной недостаточностью и требующее немедленной медицинской помощи.

Иногда при очаговом ангидрозе может развиваться компенсаторный гипергидроз - избыточное потоотделение на здоровых участках кожи, что может быть основной жалобой пациента.

Клиническая картина генерализованного ангидроза определяется симптомами перегрева организма из-за неэффективной терморегуляции, что создает высокий риск развития теплового удара.

Пациент с покраснением кожи лица из-за перегрева

Методы диагностики

Диагностика ангидроза направлена на подтверждение факта нарушения потоотделения, определение его распространенности и, что самое важное, выявление первопричины.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр: Врач уточняет жалобы на непереносимость жары, наличие сопутствующих заболеваний (диабет, аутоиммунные патологии), прием лекарственных препаратов. Осмотр кожи может выявить сухость, признаки дерматологических заболеваний.
Инструментальные и функциональные тесты:
- Терморегуляторный потовый тест (TST, Minor's test): Считается "золотым стандартом". Тело пациента покрывается индикаторным порошком (например, йод-крахмальным), который меняет цвет при контакте с потом. Затем пациента помещают в камеру с контролируемой высокой температурой и влажностью. Участки без изменения цвета порошка соответствуют зонам ангидроза [4].
- Количественный судомоторный аксональный рефлекс-тест (QSART): Локальный тест, оценивающий функцию постганглионарных симпатических волокон. С помощью ионофореза ацетилхолин вводится в небольшой участок кожи, и измеряется объем выделившегося пота. Позволяет количественно оценить степень нарушения и определить уровень поражения (пре- или постганглионарный).
- Симпатический кожный потенциал (SSR): Неинвазивный тест, регистрирующий изменение электрического потенциала кожи в ответ на различные стимулы (электрический, звуковой). Является скрининговым методом, но обладает низкой специфичностью.
- Биопсия кожи: Проводится при подозрении на прямое поражение потовых желез. Гистологическое исследование позволяет оценить количество и структуру потовых желез, а также плотность иннервации с помощью специальных окрасок (например, PGP 9.5).
Лабораторные и другие исследования: Направлены на поиск основного заболевания: анализ крови на глюкозу и гликированный гемоглобин, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, гормоны щитовидной железы, электронейромиография (ЭНМГ) для диагностики нейропатии.

Диагностический алгоритм при ангидрозе включает подтверждение нарушения потоотделения с помощью функциональных тестов (TST, QSART) и последующий целенаправленный поиск основного заболевания с использованием лабораторных и инструментальных методов.

Таблица 2. Сравнительная характеристика методов диагностики ангидроза
Метод	Принцип действия	Преимущества	Недостатки
Терморегуляторный потовый тест (TST)	Визуализация потоотделения с помощью индикаторного порошка в условиях тепловой нагрузки.	"Золотой стандарт", наглядная оценка всей поверхности тела.	Требует специального оборудования (термокамеры), трудоемкий.
QSART	Количественная оценка локального потоотделения при стимуляции ацетилхолином.	Высокая чувствительность и специфичность, позволяет определить уровень поражения.	Технически сложный, доступен в специализированных центрах, оценивает только малый участок.
Симпатический кожный потенциал (SSR)	Регистрация электрического ответа кожи на стимуляцию.	Неинвазивный, быстрый, простой.	Низкая специфичность, высокая вариабельность ответа, не количественный.
Биопсия кожи	Гистологическое исследование потовых желез и нервных волокон.	Прямая оценка морфологии желез и иннервации.	Инвазивный метод, может давать ложноотрицательный результат при очаговом поражении.

Результаты терморегуляторного потового теста с изменением цвета индикатора

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика ангидроза - это по сути поиск его причины. Круг поиска широк и включает:

Эндокринные заболевания: Сахарный диабет, гипотиреоз.
Аутоиммунные заболевания: Синдром Шегрена, системная склеродермия, системная красная волчанка.
Неврологические заболевания: Периферические нейропатии различного генеза, мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз.
Генетические синдромы: Эктодермальная дисплазия, болезнь Фабри.
Инфекции: Лепра, ВИЧ-инфекция.
Онкологические заболевания: Лимфомы, паранеопластические синдромы.
Дерматологические заболевания: Псориаз, ихтиоз, потница.
Побочные эффекты лекарств: Необходимо тщательно проанализировать весь список принимаемых пациентом препаратов.

Проведение дифференциального диагноза при ангидрозе требует мультидисциплинарного подхода с привлечением невролога, эндокринолога, ревматолога и дерматолога для исключения широкого спектра возможных причин.

Методы лечения

Подходы к лечению ангидроза зависят от его причины и распространенности.

Этиотропная терапия

Лечение основного заболевания является приоритетом.

При диабетической нейропатии - строгий контроль гликемии [2].
При лекарственно-индуцированном ангидрозе - отмена или замена причинного препарата.
При аутоиммунных заболеваниях - назначение иммуносупрессивной терапии (глюкокортикостероиды, цитостатики).
При приобретенном идиопатическом генерализованном ангидрозе (AIGA) есть данные об эффективности высоких доз кортикостероидов, внутривенного иммуноглобулина (IVIg) или плазмафереза, хотя доказательная база ограничена [5].

Эффективное лечение ангидроза возможно только при воздействии на его первопричину, что подчеркивает первостепенную важность точной диагностики основного заболевания.

Симптоматическая терапия и профилактика осложнений

Если причина неустранима или лечение неэффективно, основное внимание уделяется предотвращению перегрева. Это основа ведения пациентов с генерализованным ангидрозом.

Избегание высоких температур: Рекомендуется ограничить пребывание на улице в жаркую погоду, избегать интенсивных физических нагрузок.
Методы охлаждения: Использование кондиционеров, вентиляторов, принятие прохладного душа. Ношение специальной охлаждающей одежды (жилеты, повязки). Использование пульверизаторов с водой для имитации пота.
Достаточная гидратация: Регулярное употребление жидкости для профилактики обезвоживания.
Обучение пациента: Пациент и его семья должны быть обучены распознавать ранние признаки теплового истощения (слабость, головокружение, головная боль, тошнота) и теплового удара (спутанность сознания, потеря сознания, судороги) и знать алгоритм действий.

Симптоматическое лечение ангидроза сводится к изменению образа жизни и использованию физических методов охлаждения для предотвращения жизнеугрожающего перегрева организма.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия при ангидрозе носят преимущественно образовательный и поддерживающий характер. Основная цель - адаптация пациента к жизни с нарушенной терморегуляцией. Это включает:

Консультирование по вопросам планирования физической активности (выбор времени суток, интенсивности).
Рекомендации по адаптации жилой и рабочей среды (наличие кондиционера).
Психологическая поддержка, так как постоянные ограничения могут снижать качество жизни.
Профессиональная ориентация с учетом ограничений, связанных с непереносимостью тепла.

Реабилитация пациентов с ангидрозом направлена на их обучение безопасному образу жизни и адаптацию к существующим ограничениям для минимизации риска осложнений и улучшения качества жизни.

Прогноз

Прогноз при ангидрозе полностью определяется его причиной, распространенностью и своевременностью принятых мер.

Благоприятный: При лекарственно-индуцированном ангидрозе после отмены препарата или при успешно леченном основном заболевании.
Относительно благоприятный: При локализованных формах, не влияющих на общую терморегуляцию.
Серьезный/Неблагоприятный: При генерализованном ангидрозе на фоне прогрессирующих нейродегенеративных или системных заболеваний. Однако даже в этих случаях строгое соблюдение мер по профилактике перегрева позволяет значительно снизить риск осложнений и сохранить удовлетворительное качество жизни.

Прогноз ангидроза напрямую зависит от возможности контроля над его первопричиной; при невозможности этиотропного лечения прогноз определяется комплаентностью пациента в отношении мер профилактики перегрева.

Список сокращений

AIGA - Acquired Idiopathic Generalized Anhidrosis (Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз)
МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра
ЦНС - Центральная нервная система
QSART - Quantitative Sudomotor Axon Reflex Test (Количественный судомоторный аксональный рефлекс-тест)
SSR - Sympathetic Skin Response (Симпатический кожный потенциал)
TST - Thermoregulatory Sweat Test (Терморегуляторный потовый тест)
ЭНМГ - Электронейромиография

Краткий глоссарий

Ангидроз - полное отсутствие потоотделения.
Гипогидроз - сниженное потоотделение.
Вегетативная нервная система - отдел нервной системы, регулирующий деятельность внутренних органов, желез внутренней и внешней секреции, кровеносных и лимфатических сосудов.
Терморегуляция - совокупность физиологических процессов в организме, направленных на поддержание постоянства температуры тела.
Эккриновые железы - тип потовых желез, расположенных по всей поверхности тела и играющих ключевую роль в терморегуляции.
Судомоторная функция - функция нервной системы, контролирующая активность потовых желез.

Список литературы

Wright JT, Fete M, Schneider H, et al. Ectodermal Dysplasias: A Guide for Patients and Families. 2017. Источник: National Center for Biotechnology Information - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470459/ (дата обращения: 15.02.2025).
Клинические рекомендации "Сахарный диабет 2 типа у взрослых" (2022). Министерство здравоохранения Российской Федерации. Источник: Клинические рекомендации Минздрава РФ - https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/687_1 (дата обращения: 15.02.2025).
Lee, J. H., Lee, J. S., & Kim, M. K. (2019). Clinical features of acquired idiopathic generalized anhidrosis in 28 patients. Neurology, 92(20), e2357-e2365. Источник: Neurology - https://n.neurology.org/content/92/20/e2357 (дата обращения: 16.02.2025).
Cheshire, W. P., & Fealey, R. D. (2008). Drug-induced hyperhidrosis and hypohidrosis. Drug safety, 31(2), 109-126. Источник: PubMed - https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3101860/ (дата обращения: 17.02.2025).
Nakazato, Y., Tamura, N., Ohkuma, A., Yoshimaru, K., & Shimazu, K. (2004). Idiopathic pure sudomotor failure: a new entity? Clinical, histologic, and pharmacologic features. Archives of neurology, 61(2), 269-273. Источник: JAMA Network - https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/478951 (дата обращения: 17.02.2025).
Illigens, B. M., & Gibbons, C. H. (2009). Sweat testing to evaluate autonomic function. Clinical autonomic research, 19(2), 79-87. Источник: SpringerLink - https://link.springer.com/article/10.1007/s10286-008-0506-8 (дата обращения: 18.02.2025).
Low, P. A. (2015). Evaluation of sudomotor function. Clinical Neurophysiology, 126(10), 1805-1813. Источник: ScienceDirect - https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S138824571500412X (дата обращения: 18.02.2025).

Проверено врачом

Мусин Ульфат Камилович