Желтуха: Клинический Обзор, Диагностика и Лечение у Взрослых и Детей

Список сокращений

• АЛТ – Аланинаминотрансфераза
• АСТ – Аспартатаминотрансфераза
• АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время
• ВГВ – Вирусный гепатит В
• ВГС – Вирусный гепатит С
• ГБН – Гемолитическая болезнь новорожденных
• ГГТ – Гамма-глутамилтранспептидаза
• ИХПБ – Идиопатический холестаз беременных
• КТ – Компьютерная томография
• МНО – Международное нормализованное отношение
• МРТ – Магнитно-резонансная томография
• МРХПГ – Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
• ОАК – Общий анализ крови
• ПБХ – Первичный билиарный холангит
• ПСХ – Первичный склерозирующий холангит
• ПТВ – Протромбиновое время
• РХПГ – Ретроградная холангиопанкреатография (синоним ЭРХПГ)
• УЗИ – Ультразвуковое исследование
• УДФГТ – Уридиндифосфат-глюкуронилтрансфераза
• ЦМВ – Цитомегаловирус
• ЧЧХГ – Чрескожная чреспеченочная холангиография
• ЭРХПГ – Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
• ЩФ – Щелочная фосфатаза

Краткий глоссарий

• Билирубин – Желто-красный пигмент, образующиися при распаде гемоглобина.
• Гипербилирубинемия – Повышенное содержание билирубина в крови.
• Неконъюгированный (непрямой) билирубин – Форма билирубина, которая не растворяется в воде и транспортируется в печень в комплексе с альбумином. Токсичен для центральной нервной системы, особенно у новорожденных.
• Конъюгированный (прямой) билирубин – Форма билирубина, связанная с глюкуроновой кислотой в печени, водорастворима и выводится с желчью.
• Холестаз – Состояние, при котором нарушается образование или отток желчи из печени в двенадцатиперстную кишку.
• Гемолиз – Разрушение эритроцитов, приводящее к высвобождению гемоглобина и образованию билирубина.
• Гемолитическая анемия – Анемия, вызванная повышенным разрушением эритроцитов.
• Холедохолитиаз – Наличие камней в общем желчном протоке.
• Цирроз печени – Хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся необратимым замещением нормальной паренхимы фиброзной тканью и нарушением архитектуры печени.
• Энцефалопатия – Нарушение функций головного мозга, которое может быть вызвано различными причинами, включая тяжелую печеночную недостаточность (печеночная энцефалопатия) или высокий уровень неконъюгированного билирубина у новорожденных (билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха).
• Атрезия желчевыводящих путей – Редкое врожденное заболевание у новорожденных, при котором желчные протоки частично или полностью отсутствуют или непроходимы, что приводит к застою желчи.
• Портоэнтеростомия (операция Касаи) – Хирургическое вмешательство, выполняемое при атрезий желчевыводящих путей у младенцев, целью которого является восстановление оттока желчи путем соединения культи печеночных протоков с петлей тонкой кишки.

1. Определение

Желтуха (лат. icterus) — это клинический синдром, характеризующиися желтушным окрашиванием кожи, склер и видимых слизистых оболочек, обусловленный повышенным содержанием билирубина в крови (гипербилирубинемией). Желтуха является лишь симптомом, а не самостоятельным заболеванием, и свидетельствует о нарушений метаболизма билирубина на одном из его этапов. Визуально желтуха становится заметной, когда концентрация общего билирубина в сыворотке крови превышает 34-50 мкмоль/л (2-3 мг/дл) у взрослых и детей старшего возраста. У новорожденных, особенно недоношенных, этот порог может быть ниже [1].

Нарушение любого из этих этапов может привести к гипербилирубинемий и, как следствие, к желтухе. В зависимости от преобладающей фракций билирубина различают неконъюгированную (непрямую), конъюгированную (прямую) и смешанную гипербилирубинемию.

2. Причины

Причины желтухи классифицируются в зависимости от того, на каком этапе метаболизма билирубина произошел сбой.

2.1. Неконъюгированная (непрямая) гипербилирубинемия

Возникает при увеличений продукций неконъюгированного билирубина или нарушений его захвата и конъюгаций печенью.

2.1.1. Повышенная продукция билирубина

• Гемолиз: Ускоренное разрушение эритроцитов приводит к массивному высвобождению гема и, как следствие, к избыточной продукций неконъюгированного билирубина, который печень не успевает конъюгировать.
  • Гемолитические анемий: Врожденные (талассемия, серповидно-клеточная анемия, наследственный сфероцитоз, дефицит Г-6-ФД) и приобретенные (аутоиммунные, лекарственно-индуцированные, микроангиопатические).
  • Реакций на переливание крови: Несовместимость по группе крови или резус-фактору.
  • Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): Возникает при изоиммунизаций матери по резус-фактору или системе АВО [3].
• Неэффективный эритропоэз: Разрушение незрелых эритроцитов в костном мозге (например, при мегалобластной анемий, сидеробластной анемий).
• Кровоизлияния: Обширные гематомы, внутренние кровоизлияния (например, внутричерепные у новорожденных), рассасывание которых высвобождает большое количество гема.

2.1.2. Нарушение захвата и конъюгаций билирубина печенью

• Наследственные синдромы:
  • Синдром Жильбера: Наиболее частая доброкачественная наследственная патология, характеризующаяся снижением активности фермента УДФГТ (до 30-50% от нормы), что приводит к эпизодическому повышению неконъюгированного билирубина, особенно на фоне стресса, голодания, инфекций [4].
  • Синдром Криглера-Наияра: Редкое, более тяжелое наследственное заболевание, связанное с полным (Тип I) или почти полным (Тип II) отсутствием активности УДФГТ. Тип I опасен развитием ядерной желтухи и требует пожизненной фототерапий или трансплантаций печени.
• Лекарственные поражения: Некоторые препараты (например, рифампицин, пробенецид) могут ингибировать захват билирубина гепатоцитами или активность УДФГТ.
• Сепсис: Тяжелые инфекций могут нарушать функцию печени, включая конъюгацию билирубина.
• Физиологическая желтуха новорожденных: Временное состояние у большинства новорожденных, обусловленное незрелостью ферментных систем печени (низкая активность УДФГТ), повышенным разрушением фетального гемоглобина и усиленной реабсорбцией билирубина из кишечника. Как правило, появляется на 2-3 день жизни и проходит к концу 2-и недели [3].

2.2. Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия

Возникает при нарушений экскреций конъюгированного билирубина из гепатоцитов в желчь или при обструкций желчевыводящих путей. Всегда является патологическим состоянием и требует тщательной диагностики.

2.2.1. Гепатоцеллюлярные поражения (нарушение экскреций из гепатоцитов)

• Вирусные гепатиты: Острые и хронические гепатиты (A, B, C, D, E), вызывающие повреждение гепатоцитов и нарушение их функций, включая экскрецию билирубина.
• Алкогольный гепатит: Воспаление печени, вызванное злоупотреблением алкоголем.
• Лекарственно-индуцированные поражения печени: Гепатотоксичность, вызванная различными препаратами (например, парацетамол в высоких дозах, амоксициллин/клавуланат, противотуберкулезные средства).
• Аутоиммунный гепатит: Хроническое воспалительное заболевание печени, при котором иммунная система атакует собственные гепатоциты.
• Первичный билиарный холангит (ПБХ): Хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие внутрипеченочные желчные протоки [5].
• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ): Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспалением и фиброзом желчных протоков (как внутри-, так и внепеченочных) [6].
• Цирроз печени любой этиологий: Конечная стадия многих хронических заболеваний печени, сопровождающаяся нарушением всех функций печени.
• Наследственные метаболические заболевания: Болезнь Вильсона (нарушение обмена меди), гемохроматоз (избыток железа), дефицит α1-антитрипсина.
• Сепсис и тяжелые системные инфекций: Могут вызывать холестаз, особенно у тяжелобольных пациентов.
• Внутрипеченочный холестаз беременных (ИХПБ): Состояние, развивающееся во второй половине беременности, характеризующееся кожным зудом и повышением уровня желчных кислот и конъюгированного билирубина.
• Синдром Дубина-Джонсона и Синдром Ротора: Редкие наследственные доброкачественные расстроиства, связанные с нарушением транспортных систем гепатоцитов по выведению конъюгированного билирубина в желчь [7].

2.2.2. Холестатические поражения (нарушение оттока желчи)

Эти состояния вызывают механическую обструкцию желчевыводящих путей.

2.2.2.1. Внутрипеченочный холестаз (необструктивный)

• Часто вызван медикаментами (эстрогены, анаболические стероиды, некоторые антибиотики).
• Полное парентеральное питание (у длительно находящихся на ППП).
• Беременность (ИХПБ).
• Вирусные и бактериальные инфекций (сепсис).
• Наследственные синдромы Дубина-Джонсона и Ротора.

2.2.2.2. Внепеченочная обструкция (механическая желтуха)

• Холедохолитиаз: Камни в общем желчном протоке – наиболее частая причина механической желтухи у взрослых [8].
• Опухоли:
  • Рак головки поджелудочной железы.
  • Холангиокарцинома (рак желчных протоков).
  • Опухоли Фатерова сосочка.
  • Рак желчного пузыря.
  • Метастазы в лимфатических узлах ворот печени, сдавливающие желчные протоки.
• Стриктуры желчных протоков:
  • Доброкачественные послеоперационные стриктуры (например, после холецистэктомий).
  • Посттравматические стриктуры.
  • Стриктуры при ПСХ.
• Паразитарные инвазий: В редких случаях – аскаридоз, описторхоз, клонорхоз, когда паразиты могут закупоривать желчные протоки.
• Кисты холедоха: Врожденные кистозные расширения желчных протоков, чаще встречаются у детей.
• Панкреатит: Острый или хронический панкреатит с отеком головки поджелудочной железы, сдавливающим общий желчный проток.
• Атрезия желчных путей (у новорожденных): Редкое, но критическое состояние у младенцев, требующее немедленного хирургического вмешательства [9].

2.3. Смешанная гипербилирубинемия

Наблюдается при сочетаний гемолиза с поражением печени или при прогрессирований печеночных заболеваний, когда нарушены как конъюгация, так и экскреция билирубина. Например, при терминальной стадий цирроза печени.

2.4. Особенности желтухи у детей (новорожденных и грудных)

Желтуха у новорожденных – очень распространенное явление, но требует особого внимания из-за риска развития ядерной желтухи (билирубиновой энцефалопатий), вызванной токсическим деиствием неконъюгированного билирубина на незрелый мозг.

2.4.1. Неконъюгированная желтуха новорожденных

• Физиологическая желтуха: Наиболее частая. Пик на 3-5 день, исчезает к 10-14 дню.
• Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): Резус-конфликт, АВО-конфликт, другие конфликты по редким группам крови. Раннее начало (в первые 24 часа), быстрое нарастание билирубина, анемия.
• Желтуха грудного молока: Развивается у 1-2% детей на грудном вскармливаний, обычно после первой недели жизни и может сохраняться до 3 месяцев. Связана с наличием в грудном молоке веществ, ингибирующих УДФГТ. Доброкачественное состояние.
• Инфекций: Сепсис, TORCH-инфекций (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес, сифилис).
• Полицитемия: Повышенное количество эритроцитов, ведущее к их ускоренному распаду.
• Кровоизлияния: Кефалогематомы, внутричерепные кровоизлияния.
• Синдромы Жильбера и Криглера-Наияра: Редкие генетические причины.
• Гипотиреоз: Может вызывать длительную непрямую желтуху.
• Пилоростеноз: Может ассоциироваться с желтухой из-за усиленной реабсорбций билирубина.

2.4.2. Конъюгированная желтуха новорожденных (холестатическая)

Всегда патологическая и требует срочного вмешательства.

• Атрезия желчевыводящих путей: Самая частая причина холестатической желтухи у младенцев. Необходима операция Касаи до 60 дней жизни [9].
• Кисты общего желчного протока.
• Идиопатический неонатальный гепатит: Диагноз исключения, когда другие причины исключены.
• Метаболические заболевания: Галактоземия, фруктоземия, тирозинемия, дефицит α1-антитрипсина, муковисцидоз.
• Инфекций: Вирусные (гепатиты, ЦМВ, краснуха, герпес), бактериальные (сепсис, ИМП).
• Полное парентеральное питание.

3. Диагностика

Диагностика желтухи направлена на определение типа гипербилирубинемий (неконъюгированная или конъюгированная) и выявление основного заболевания.

3.1. Анамнез и физикальное обследование

3.1.1. Анамнез

• Начало и продолжительность желтухи: Острое или постепенное.
• Сопутствующие симптомы:
  • Кожный зуд (прурит): Характерен для холестаза (повышение желчных кислот).
  • Боль: В правом подреберье (желчнокаменная болезнь, гепатит, холецистит), опоясывающая (панкреатит).
  • Лихорадка, озноб: Холангит, гепатит, сепсис.
  • Изменение цвета мочи и кала: Темная моча (билирубинурия, при конъюгированной желтухе), светлый/обесцвеченный кал (ахоличный, при полной обструкций желчных путей).
  • Симптомы интоксикаций: Слабость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение веса.
  • Неврологические симптомы: Изменения сознания, тремор (при печеночной энцефалопатий).
  • Прием лекарств: Особенно гепатотоксичных.
  • Употребление алкоголя.
  • Переливания крови, операций.
  • Контакты с больными гепатитом, поездки в эндемичные раионы.
  • Семеиный анамнез: Желтуха, заболевания печени (например, при синдроме Жильбера, болезни Вильсона, наследственных гемолитических анемиях).
  • У новорожденных: Сроки появления желтухи, интенсивность, характер стула и мочи, грудное или искусственное вскармливание, состояние матери во время беременности, группа крови и резус-фактор родителей.

3.1.2. Физикальное обследование

• Осмотр:
  • Цвет кожи, склер, слизистых: Интенсивность желтухи.
  • Ксантелазмы, ксантомы: При длительном холестазе.
  • Расчесы: При зуде.
  • Кожные геморрагий (петехий, экхимозы): Нарушение свертываемости при печеночной недостаточности.
  • Сосудистые звездочки, ладонная эритема: При хронических заболеваниях печени.
• Пальпация:
  • Размеры, консистенция печени: Гепатомегалия (гепатит, цирроз).
  • Размеры селезенки: Спленомегалия (портальная гипертензия, гемолиз).
  • Желчный пузырь: Болезненность, увеличение (симптом Курвуазье – увеличенный, безболезненный желчный пузырь при обструкций опухолью).
  • Пальпация брюшной полости: Наличие асцита, объемных образований, болезненности.
• Неврологический статус: Оценка сознания, наличие тремора (астериксис) при печеночной энцефалопатий.

3.2. Лабораторные исследования

3.2.1. Основные биохимические показатели

• Общий билирубин и его фракций (прямой и непрямой): Ключевой тест для определения типа гипербилирубинемий.
  • Преобладание непрямого билирубина (>80% от общего) – неконъюгированная желтуха.
  • Преобладание прямого билирубина (>20-30% от общего) – конъюгированная желтуха.
• Печеночные ферменты:
  • АЛТ, АСТ: Повышение указывает на повреждение гепатоцитов (гепатит). Значительное повышение (в 10 и более раз) характерно для острого вирусного или токсического гепатита.
  • ЩФ, ГГТ: Значительное повышение (в 3 и более раз) свидетельствует о холестазе. Изолированное повышение ГГТ может указывать на алкогольное поражение печени или прием некоторых медикаментов.
• Альбумин, общий белок: Снижение указывает на нарушение синтетической функций печени (хронические заболевания).
• Протромбиновое время (ПТВ), МНО, АЧТВ: Удлинение указывает на нарушение синтеза факторов свертывания крови печенью, что является показателем тяжести печеночной недостаточности или дефицита витамина К при холестазе.

3.2.2. Дополнительные лабораторные исследования

• Общий анализ крови (ОАК): Анемия (при гемолизе, кровопотере, хронических заболеваниях), леикоцитоз (инфекция).
• Ретикулоциты: Повышение при гемолизе.
• Маркеры вирусных гепатитов: HBsAg, анти-HCV, анти-HAV IgM, анти-HDV, анти-HEV (при подозрений на вирусные гепатиты) [10].
• Аутоиммунные маркеры: ANA, SMA, LKM-1 (при подозрений на аутоиммунный гепатит), антимитохондриальные антитела (AMA) при ПБХ [5].
• Маркеры метаболических заболеваний: Церулоплазмин и медь в сыворотке/моче (болезнь Вильсона), ферритин, железо, трансферрин (гемохроматоз), α1-антитрипсин.
• Липаза и амилаза: При подозрений на панкреатит.
• Посев крови: При сепсисе, холангите.
• Анализ мочи: Билирубин в моче (только прямой билирубин) при конъюгированной желтухе, уробилиноген (при гемолизе и повреждений печени).
• Скрининг новорожденных: Группа крови и резус-фактор матери и ребенка, прямая проба Кумбса, анализ на гипотиреоз и галактоземию.

3.3. Инструментальные методы

3.3.1. Визуализирующие исследования

• УЗИ брюшной полости: Первичное, неинвазивное исследование. Позволяет оценить размеры печени, наличие объемных образований, состояние желчного пузыря (камни, полипы, воспаление), расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков, состояние поджелудочной железы. Является методом скрининга для исключения внепеченочной обструкций [11].

• Компьютерная томография (КТ) брюшной полости: Более детальное исследование, позволяет выявить опухоли, стриктуры, кисты, оценить состояние лимфатических узлов и сосудов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ): МРХПГ является "золотым стандартом" для неинвазивной визуализаций желчных и панкреатических протоков, позволяя точно определить уровень и причину обструкций (камни, опухоли, стриктуры) без введения контраста и ионизирующего излучения.

• Эндоскопическое УЗИ (ЭндоУЗИ): Позволяет детально визуализировать дистальные отделы общего желчного протока, головку поджелудочной железы, Фатеров сосочек, особенно полезно для обнаружения небольших опухолей и камней.

3.3.2. Инвазивные диагностические и лечебные процедуры

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ/РХПГ): Инвазивный метод, при котором через эндоскоп вводится контраст в желчные протоки. Позволяет не только диагностировать, но и проводить лечение: удаление камней, стентирование стриктур, биопсия. Однако сопряжена с риском осложнений (панкреатит, кровотечение, перфорация) [8].
• Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ): Используется, если ЭРХПГ невозможна или неэффективна, особенно при проксимальной обструкций желчных протоков. Позволяет выполнить дренирование желчных путей.
• Биопсия печени: Показана при неясных гепатоцеллюлярных заболеваниях, для оценки степени фиброза и активности процесса при хронических гепатитах, при подозрений на метаболические или аутоиммунные заболевания. У новорожденных может помочь в дифференциальной диагностике атрезий желчных путей и неонатального гепатита.

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика желтухи является ключевым этапом, поскольку ее причины варьируют от доброкачественных до жизнеугрожающих состояний, требующих немедленного вмешательства. Она основывается на сочетаний клинической картины, лабораторных и инструментальных данных.

4.1. Разграничение по типу билирубинемий

Первый шаг – определение преобладающей фракций билирубина.

• Неконъюгированная (непрямая) гипербилирубинемия:
  • Причины: Усиленный гемолиз, неэффективный эритропоэз, нарушение захвата билирубина печенью (синдром Жильбера, Криглера-Наияра), нарушение конъюгаций (физиологическая желтуха новорожденных).
  • Клинические особенности: Кожный зуд обычно отсутствует. Моча нормального цвета, кал может быть слегка темнее из-за повышенного образования стеркобилиногена.
  • Лабораторно: Прямой билирубин менее 20% (чаще
• Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия:
  • Причины: Гепатоцеллюлярные поражения (вирусные, токсические, аутоиммунные гепатиты, цирроз), холестаз (внутрипеченочный или внепеченочный).
  • Клинические особенности: Часто сопровождается кожным зудом (из-за задержки желчных кислот). Моча темная (билирубинурия), кал светлый или ахоличный (при выраженной обструкций).
  • Лабораторно: Прямой билирубин более 20-30% от общего.

4.1.1. Сравнительная таблица причин желтухи по типу гипербилирубинемий

4.2. Дифференциация обструктивной и паренхиматозной желтухи

Конъюгированная желтуха может быть вызвана повреждением печеночных клеток (паренхиматозная) или нарушением оттока желчи (обструктивная/механическая). Различить их краине важно для выбора тактики лечения.

4.2.1. Сравнительная таблица дифференциальной диагностики обструктивной и паренхиматозной желтухи

4.3. Дифференциальная диагностика у новорожденных

У новорожденных дифференциация еще более сложна и критична из-за высокой частоты физиологической желтухи и потенциальной опасности патологических форм.

• Физиологическая vs. Патологическая:
  • Физиологическая: Появляется после 24-36 часов жизни, пик на 3-5 день, проходит к 14 дню, общее состояние ребенка не страдает, уровень общего билирубина не превышает 205 мкмоль/л (12 мг/дл) у доношенных [3].
  • Патологическая: Появляется в первые 24 часа, очень интенсивная, сохраняется более 2-3 недель, волнообразное течение, ухудшение общего состояния, высокий уровень билирубина с быстрым нарастанием.
• Гемолитическая vs. Негемолитическая:
  • Гемолитическая (например, ГБН): Раннее начало, быстрое нарастание, анемия, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса.
  • Негемолитическая: Без признаков гемолиза, может быть связана с инфекциями, синдромами (Жильбера, Криглера-Наияра), желтухой грудного молока.
• Неконъюгированная vs. Конъюгированная:
  • Конъюгированная желтуха у новорожденных (прямой билирубин >20% от общего) всегда патологична и требует срочной диагностики для исключения атрезий желчных путей или других серьезных заболеваний. Это неотложное состояние.

5. Возможные заболевания

Ниже представлен перечень заболеваний, которые могут проявляться желтухой, с кратким описанием. Многие из них уже упоминались в разделе "Причины".

5.1. Заболевания с неконъюгированной гипербилирубинемией

• Гемолитические анемий: Группа заболеваний, при которых происходит ускоренное разрушение эритроцитов. Примеры:
  • Наследственный сфероцитоз: Нарушение структуры мембраны эритроцитов.
  • Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД): Энзимопатия, вызывающая гемолиз под воздеиствием окислителей.
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия: Атака антителами на собственные эритроциты.
• Синдром Жильбера: Доброкачественное наследственное состояние, при котором нарушена функция фермента УДФГТ. Желтуха появляется эпизодически, обычно бессимптомно, не требует лечения.
• Синдром Криглера-Наияра: Редкое, тяжелое наследственное заболевание, связанное с выраженным дефицитом или полным отсутствием УДФГТ. Тип I опасен развитием ядерной желтухи, требует постоянного лечения (фототерапия, трансплантация печени).
• Желтуха новорожденных:
  • Физиологическая желтуха: Временная адаптационная реакция организма новорожденного.
  • Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): Серьезное состояние, вызванное иммунологическим конфликтом между матерью и плодом.

5.2. Заболевания с конъюгированной гипербилирубинемией (гепатоцеллюлярные)

• Вирусные гепатиты (A, B, C, D, E): Инфекционные заболевания, вызывающие воспаление и повреждение печени. Могут протекать остро или хронически.
• Алкогольная болезнь печени: Включает алкогольную жировую дистрофию, алкогольный гепатит и цирроз, развивающиеся вследствие злоупотребления алкоголем.
• Лекарственно-индуцированные поражения печени: Повреждение печени, вызванное приемом различных медикаментов, добавок или трав.
• Аутоиммунный гепатит: Хроническое воспаление печени, вызванное атакой собственной иммунной системы.
• Цирроз печени: Необратимое фиброзное замещение нормальной ткани печени, ведущее к потере ее функций. Может быть исходом многих хронических заболеваний печени.
• Первичный билиарный холангит (ПБХ): Аутоиммунное поражение мелких внутрипеченочных желчных протоков, ведущее к холестазу и, в конечном итоге, к циррозу.
• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ): Хроническое заболевание, характеризующееся воспалением и фиброзом желчных протоков, что приводит к их сужению и застою желчи. Часто ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника.

5.3. Заболевания с конъюгированной гипербилирубинемией (холестатические)

• Холедохолитиаз: Наличие камней в общем желчном протоке, вызывающее механическую обструкцию. Часто сопровождается желчной коликой и может осложняться холангитом или панкреатитом.
• Опухоли:
  • Рак головки поджелудочной железы: Часто проявляется безболевой прогрессирующей желтухой.
  • Холангиокарцинома: Злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия желчных протоков.
  • Опухоли Фатерова сосочка: Могут вызывать обструкцию желчного протока и протока поджелудочной железы.
• Стриктуры желчных протоков: Сужения протоков, вызванные воспалением, травмой (например, после операций), или хроническими заболеваниями (ПСХ).
• Панкреатит (острый и хронический): Воспаление поджелудочной железы может вызвать отек головки железы, сдавливающий общий желчный проток.
• Атрезия желчных путей (у детей): Врожденная аномалия, при которой желчные протоки сужены или отсутствуют. Без хирургического лечения приводит к билиарному циррозу и летальному исходу в первые годы жизни.

5.4. Тематические исследования (Клинические случаи)

5.4.1. Клинический случаи 1: Мужчина 45 лет с желтухой и зудом

Пациент М., 45 лет, обратился в приемное отделение с жалобами на пожелтение кожи и склер, темную мочу, обесцвеченный кал, выраженный кожный зуд и умеренные боли в правом подреберье в течение последней недели. В анамнезе — эпизоды желчной колики, диагностирован холелитиаз 2 года назад, но оперативное лечение было отложено. Алкоголь не употребляет.

Диагностика:

1. Физикальное обследование: Выраженная желтуха кожных покровов и склер. Пальпация живота умеренно болезненна в правом подреберье. Симптом Курвуазье отрицательный.
2. Лабораторные исследования:
   • Общий билирубин 280 мкмоль/л (норма
   • АЛТ 80 Ед/л (норма
   • ЩФ 650 Ед/л (норма
   • МНО 1.3 (норма
   • Анализ мочи: резко положительная реакция на билирубин.
3. Инструментальные методы:
   • УЗИ брюшной полости: Общий желчный проток (холедох) расширен до 12 мм (норма
   • МРХПГ: Подтвердила расширение холедоха и наличие конкремента, вызывающего полную обструкцию.

Диагноз: Холедохолитиаз с механической желтухой.

Лечение: Пациенту была выполнена ЭРХПГ со сфинктеротомией и экстракцией конкремента из холедоха. После процедуры уровень билирубина и ферментов постепенно нормализовался, зуд исчез. Через несколько недель проведена лапароскопическая холецистэктомия.

5.4.2. Клинический случаи 2: Новорожденный с пролонгированной желтухой

Девочка К., 3 недели, доношенная, поступила в стационар с желтухой, сохраняющеися с 3-го дня жизни, и нарастающим пожелтением, несмотря на проведенную фототерапию в роддоме. Мать отмечает, что стул ребенка стал светлее, моча темная. При рождений вес 3200 г, выписана из роддома на 5-и день с невыраженной физиологической желтухой. Ребенок на грудном вскармливаний.

Диагностика:

1. Физикальное обследование: Выраженная иктеричность кожи и склер. Печень пальпируется на 3 см ниже края реберной дуги, плотная. Селезенка не увеличена. Кал обесцвеченный, моча темная.
2. Лабораторные исследования:
   • Общий билирубин 210 мкмоль/л. Прямой билирубин 105 мкмоль/л (50% от общего).
   • АЛТ 120 Ед/л, АСТ 180 Ед/л.
   • ЩФ 450 Ед/л, ГГТ 300 Ед/л.
   • ОАК: гемоглобин 135 г/л, эритроциты, ретикулоциты в норме.
   • Группа крови, резус-фактор, проба Кумбса отрицательные.
   • Маркеры вирусных гепатитов, TORCH-инфекций – отрицательные.
   • Скрининг на метаболические заболевания (гипотиреоз, галактоземия) – отрицательный.

Диагноз: Учитывая конъюгированную гипербилирубинемию, обесцвеченный стул и темную мочу, заподозрена атрезия желчных путей.

Инструментальные методы:

• УЗИ брюшной полости: Желчный пузырь не визуализируется, или очень маленький, не контрастируется после пробного кормления. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены, но есть признаки фиброза печени.
• Холесцинтиграфия: Отсутствие экскреций изотопа в кишечник.
• Биопсия печени: Подтверждены признаки холестаза и пролифераций желчных протоков, что характерно для атрезий желчных путей.

Лечение: В возрасте 3.5 недель ребенку была проведена операция Касаи (портоэнтеростомия) [9]. Операция была успешной, стул постепенно приобрел нормальный цвет, уровень билирубина снизился. Девочка находится под наблюдением гастроэнтеролога для контроля функций печени.

6. К какому врачу обращаться

При появлений желтухи, независимо от ее выраженности, необходимо немедленно обратиться к врачу. Желтуха всегда является признаком патологий и требует профессиональной оценки.

6.1. Первичный контакт

• Терапевт / Врач общей пр
  Проверено врачом

  

  Хамматова Гузель Сафаргалиевна
  

  Поделиться статьей

  скопировать ссылку

  Медицина

  Гепатология

  Диагностика

  Лечение

  Дети

  Взрослые

  Патология

  Желтуха

  Гипербилирубинемия

  Билирубин

  Печень

  ЖелчныеПути

  ★ ★ ★ ★ ★

  0,0 0 оценок

  Популярные вопросы и ответы

  1

  Что такое желтуха и почему она возникает?

  Желтуха – это клинический синдром, проявляющийся желтушным окрашиванием кожи, склер и слизистых оболочек из-за повышенного содержания билирубина в крови (гипербилирубинемия). Она не является самостоятельным заболеванием, а симптомом нарушения метаболизма

  2

  Какие бывают типы гипербилирубинемии при желтухе и в чем их отличия?

  Выделяют три типа гипербилирубинемии: неконъюгированная (непрямая), конъюгированная (прямая) и смешанная. Неконъюгированная связана с повышенным образованием или нарушением захвата и конъюгации билирубина в печени, обычно моча нормальная, кал может быть т

  3

  Каковы основные причины возникновения желтухи у взрослых и детей?

  У взрослых желтуха может быть вызвана гемолизом (разрушением эритроцитов), наследственными синдромами (Жильбера, Криглера-Наияра), вирусными и аутоиммунными гепатитами, токсическими поражениями печени, холестазом из-за камней, опухолей или стриктур желчны

  4

  Какие методы диагностики применяются при выявлении причины желтухи?

  Для диагностики используют сбор анамнеза и физикальное обследование (оценка цвета кожи, печени, наличие зуда и симптомов), лабораторные анализы (общий билирубин и его фракции, печеночные ферменты, анализ крови, маркеры вирусов и аутоиммунных заболеваний),

  5

  Когда необходимо срочно обратиться к врачу при появлении желтухи?

  Срочная консультация врача требуется при появлении желтухи с высокой температурой и ознобом, сильной болью в животе, изменениями сознания, судорогами, кровотечениями, выраженной слабостью, невозможностью питания или у ребёнка при желтухе, появившейся в пе

  6

  Можно ли вылечить желтуху народными средствами или она требует медицинской помощи?

  Желтуха – это симптом, а не самостоятельное заболевание, и требует профессиональной диагностики и лечения основной причины. Народные средства не способны вылечить желтуху и могут привести к задержке постановки диагноза и развитию осложнений. В некоторых д
  Предыдущая статья Следующая статья