Болезнь Пейрони: Современный взгляд на этиологию, диагностику и тактику лечения
Определение и код по МКБ-10
Болезнь Пейрони (БП), также известная как фибропластическая индурация полового члена, представляет собой приобретенное заболевание соединительной ткани, характеризующееся формированием фиброзных, неэластичных бляшек в белочной оболочке (tunica albuginea) кавернозных тел полового члена. Этот процесс приводит к развитию характерной триады симптомов: локальной боли, пальпируемого уплотнения и деформации (искривления) полового члена во время эрекции. Заболевание было впервые описано в 1743 году французским хирургом Франсуа де ла Пейрони. Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), болезнь Пейрони кодируется как N48.6.
Таким образом, болезнь Пейрони является локализованным фиброзом белочной оболочки, который нарушает ее эластичность и приводит к деформации органа, что имеет четкое определение и классификационный код в системе МКБ-10.
Этиология
Этиология болезни Пейрони до конца не изучена и считается мультифакториальной. Ведущей гипотезой является теория микротравматизации. Предполагается, что повторяющиеся незначительные травмы белочной оболочки, получаемые во время полового акта, могут вызывать расслоение ее слоев и микрокровоизлияния. Это запускает аномальный воспалительный и фибропластический процесс заживления. Вместо нормального восстановления тканей происходит избыточное отложение фибрина и коллагена, что в конечном итоге приводит к формированию плотной, нерастяжимой бляшки [1].
Основной теорией происхождения болезни Пейрони является аберрантная реакция заживления на микротравмы белочной оболочки, что приводит к локальному фиброзу.
Важную роль играет и генетическая предрасположенность. Установлена ассоциация болезни Пейрони с антигенами главного комплекса гистосовместимости, в частности с HLA-B27. Кроме того, у пациентов с БП чаще встречаются другие фибропролиферативные заболевания, такие как контрактура Дюпюитрена (поражение ладонного апоневроза), болезнь Леддерхозе (фиброматоз подошвенного апоневроза) и тимпаносклероз. Это указывает на возможную системную предрасположенность к избыточному фиброзу [2].
Наличие генетических маркеров и сопутствующих фиброзных заболеваний подтверждает вклад наследственных факторов в развитие болезни Пейрони.
Некоторые исследователи также указывают на возможный аутоиммунный компонент в патогенезе заболевания. Воспалительный инфильтрат, обнаруживаемый в бляшках на ранней стадии, содержит T-лимфоциты и макрофаги, что может свидетельствовать об иммунной реакции на компоненты поврежденной соединительной ткани. Однако специфические аутоантитела до сих пор не идентифицированы, и роль аутоиммунитета остается предметом дискуссий.
Хотя прямых доказательств нет, клеточный состав ранних бляшек Пейрони позволяет предположить участие аутоиммунных механизмов в поддержании воспаления и фиброза.
Эпидемиология
Истинная распространенность болезни Пейрони, вероятно, недооценена из-за нежелания мужчин обращаться за медицинской помощью по поводу интимных проблем. По данным различных исследований, распространенность варьируется от 0,5% до 9% среди взрослого мужского населения. Заболевание чаще всего диагностируется у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет, хотя может встречаться в любом возрасте.
Эпидемиологические данные указывают, что болезнь Пейрони поражает значительную часть мужской популяции, преимущественно среднего возраста, однако реальные цифры могут быть выше из-за стигматизации и низкой обращаемости.
К факторам риска развития БП относят:
- Сахарный диабет;
- Артериальную гипертензию;
- Дислипидемию;
- Курение;
- Чрезмерное употребление алкоголя;
- Радикальную простатэктомию в анамнезе (риск возрастает из-за возможной травматизации и последующей реабилитации);
- Эректильную дисфункцию.
Важно отметить, что многие факторы риска болезни Пейрони совпадают с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний и эректильной дисфункции, что указывает на общие патофизиологические звенья, связанные с эндотелиальной дисфункцией и оксидативным стрессом.
Сосудистые и метаболические нарушения, а также хирургические вмешательства на органах малого таза, являются установленными факторами, повышающими вероятность развития болезни Пейрони.
Патогенез
Патогенез болезни Пейрони можно условно разделить на две фазы: острую (воспалительную) и хроническую (фибротическую).
Острая фаза начинается после микротравмы. Происходит экстравазация крови и образование фибринового сгустка между слоями белочной оболочки. Это привлекает воспалительные клетки: нейтрофилы, макрофаги и T-лимфоциты. Активированные клетки высвобождают цитокины и факторы роста, ключевым из которых является трансформирующий фактор роста бета-1 (TGF-β1). Этот цитокин запускает каскад фиброгенеза, стимулируя пролиферацию фибробластов и их трансформацию в миофибробласты. Клинически эта фаза характеризуется боль в половом члене, особенно во время эрекции.
Острая фаза болезни Пейрони является воспалительным процессом, где центральную роль играет TGF-β1, инициирующий фибротическую трансформацию тканей.
Хроническая фаза наступает через 12-18 месяцев. Воспаление стихает, но активность миофибробластов сохраняется. Они продуцируют избыточное количество коллагена I и III типов, а также других компонентов внеклеточного матрикса. Этот коллаген образует плотную, дезорганизованную и неэластичную фиброзную бляшку. Часто в бляшке начинаются процессы кальцификации и даже оссификации, что делает ее еще более ригидной. Боль в этой фазе, как правило, проходит, но деформация полового члена стабилизируется и становится постоянной.
Ключевым звеном патогенеза является переход от нормального заживления к патологическому фиброзу под действием TGF-β1, что приводит к формированию стабильной, часто кальцифицированной бляшки, ответственной за стойкую деформацию.
Хроническая стадия характеризуется завершением формирования фиброзной бляшки, прекращением боли и стабилизацией искривления, что является основанием для рассмотрения хирургических методов лечения.
Классификация
Единой общепринятой классификации болезни Пейрони не существует, однако в клинической практике используются несколько подходов.
- По фазе заболевания:
- Острая (активная) фаза: Характеризуется наличием боли, формированием бляшки и прогрессирующим искривлением. Длится до 12-18 месяцев.
- Хроническая (стабильная) фаза: Боль отсутствует, деформация и размер бляшки не меняются в течение как минимум 3-6 месяцев.
- По степени деформации:
- Легкая: Угол искривления до 30°.
- Средняя: Угол искривления от 30° до 60°.
- Тяжелая: Угол искривления более 60°.
- По типу деформации:
- Дорсальная (наиболее частая);
- Вентральная;
- Латеральная;
- Комбинированная;
- Деформация типа «песочных часов» (циркулярная бляшка, вызывающая сужение ствола).
Клиническая классификация болезни Пейрони, основанная на фазе заболевания и степени деформации, является наиболее практичной, поскольку она напрямую определяет тактику ведения пациента.
Клиническая картина
Клинические проявления болезни Пейрони варьируются в зависимости от стадии и тяжести заболевания. Основные симптомы включают:
- Пальпируемая бляшка (уплотнение): Плотный, четко очерченный узел или тяж на стволе полового члена, который легко определяется при пальпации в спокойном состоянии.
- Искривление полового члена: Деформация, которая становится очевидной только во время эрекции. Направление изгиба зависит от локализации бляшки.
- Боль в половом члене: Обычно тупая, ноющая боль, усиливающаяся при эрекции. Характерна для острой фазы и, как правило, исчезает в хронической.
- Эректильная дисфункция (ЭД): Встречается у 30-80% пациентов. ЭД может быть вызвана несколькими причинами: психологическим дискомфортом, болью, вено-окклюзивной дисфункцией из-за нарушения структуры белочной оболочки или механической невозможностью проведения полового акта.
- Укорочение полового члена: Потеря длины является частой жалобой и обусловлена неэластичностью фиброзной бляшки, которая ограничивает растяжение белочной оболочки.
Кроме физических симптомов, болезнь Пейрони оказывает значительное негативное влияние на психоэмоциональное состояние мужчины, вызывая стресс, тревогу, депрессию и проблемы в отношениях.
Клиническая картина болезни Пейрони многогранна и включает не только физические симптомы, такие как деформация и боль, но и серьезные психосексуальные последствия, требующие комплексного подхода к лечению.
Методы диагностики
Диагностика болезни Пейрони основывается на тщательном сборе анамнеза и физикальном обследовании, подкрепленном инструментальными методами.
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Врач уточняет время появления симптомов, наличие боли, степень искривления, влияние на сексуальную функцию и наличие сопутствующих заболеваний. При физикальном осмотре в спокойном состоянии оценивается расположение, размер и консистенция бляшки.
Первичный диагноз болезни Пейрони ставится на основании характерных жалоб пациента и пальпаторного обнаружения фиброзной бляшки.
Инструментальная диагностика
Золотым стандартом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование (УЗИ) полового члена с фармакодопплерографией. Исследование проводится после интракавернозной инъекции вазоактивного препарата (например, Алпростадила) для индукции искусственной эрекции. Этот метод позволяет:
- Объективно оценить степень и направление искривления.
- Визуализировать бляшку, измерить ее размеры, определить структуру и наличие кальцинатов.
- Оценить гемодинамику (артериальный приток и вено-окклюзивный механизм), что крайне важно для диагностики сопутствующей эректильной дисфункции.
Фармакодопплерография является ключевым диагностическим инструментом, предоставляющим исчерпывающую информацию о морфологии бляшки, степени деформации и сосудистом статусе, что необходимо для планирования лечения [3].
Фотодокументация: Пациента просят сделать фотографии эрегированного полового члена в нескольких проекциях (сверху, сбоку) в домашних условиях. Это простой и эффективный способ объективной оценки деформации.
МРТ и КТ: Используются редко, в основном в сложных диагностических случаях или при подозрении на новообразование.
Объективизация диагноза и планирование лечения требуют проведения УЗИ с фармакологической эрекцией, которое предоставляет полную картину структурных и функциональных нарушений.
Дифференциальный диагноз
Несмотря на характерную клиническую картину, болезнь Пейрони следует дифференцировать с рядом состояний:
- Врожденное искривление полового члена: Присутствует с рождения, отсутствует пальпируемая бляшка и боль.
- Перелом полового члена: Острое травматическое событие с выраженным гематомой, отеком и болью. Впоследствии может сформироваться фиброз, но анамнез четко указывает на травму.
- Склерозирующий лимфангит: Преходящее уплотнение в виде тяжа, связанное с лимфатическим сосудом, обычно проходит самостоятельно.
- Новообразования полового члена: Крайне редко, но карцинома или саркома могут имитировать бляшку Пейрони. Требуют биопсии для верификации.
Дифференциальная диагностика, в первую очередь с врожденным искривлением, основывается на данных анамнеза и результатах физикального осмотра, подтверждающих наличие приобретенной бляшки.
Методы лечения
Тактика лечения зависит от фазы заболевания, степени деформации, наличия эректильной дисфункции и влияния на качество жизни пациента. Согласно клиническим рекомендациям Американской Урологической Ассоциации (AUA) и Европейской Ассоциации Урологов (EAU), подходы к лечению в острой и хронической фазе кардинально различаются [4].
Лечение в острой фазе
Цель: уменьшение боли и предотвращение прогрессирования деформации.
- Пероральная терапия: Ранее широко использовались витамин Е, тамоксифен, колхицин, однако многочисленные исследования не показали их эффективности по сравнению с плацебо. Современные руководства не рекомендуют их рутинное применение.
- Интралезиональные инъекции: Введение препаратов непосредственно в бляшку. Могут использоваться верапамил или интерферон, но их эффективность для предотвращения прогрессирования ограничена.
- Экстракорпоральная ударно-волновая терапия (ЭУВТ): Показала эффективность в купировании болевого синдрома, но не влияет на размер бляшки и степень искривления.
- Тракционная терапия (экстендеры): Механическое растяжение полового члена в течение нескольких часов в день может помочь сохранить длину и уменьшить прогрессирование кривизны.
В острой фазе лечение носит преимущественно консервативный характер и направлено на контроль симптомов, при этом большинство пероральных препаратов признаны неэффективными.
Лечение в хронической (стабильной) фазе
Когда деформация стабилизировалась, возможно применение более активных методов.
Консервативная терапия
-
Интралезиональные инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum (CCH): Это единственный препарат, одобренный FDA и EMA для лечения болезни Пейрони. Коллагеназа — это фермент, который разрушает коллаген в бляшке. Лечение проводится курсами, включающими инъекции и специальные упражнения по моделированию (растяжению) полового члена. Исследования показали статистически значимое уменьшение угла искривления [5].
Инъекции коллагеназы являются единственной одобренной и доказанной нехирургической опцией для уменьшения деформации в стабильной фазе болезни Пейрони у определенных групп пациентов.
- Тракционная терапия: Может использоваться как монотерапия при нежелании пациента прибегать к инвазивным методам или в комбинации с инъекциями для улучшения результатов.
Хирургическое лечение
Хирургия является золотым стандартом для пациентов со стабильной, выраженной деформацией, которая делает невозможным или затруднительным половой акт.
Хирургическое вмешательство показано только в стабильной фазе болезни, когда деформация не прогрессирует как минимум 3-6 месяцев и консервативные методы неэффективны.
Существует три основных типа операций:
- Пликационные операции (операция Несбита, Тупе и их модификации): Суть метода заключается в укорочении более длинной (выпуклой) стороны полового члена путем наложения нерассасывающихся швов или иссечения эллипсовидного участка белочной оболочки.
- Показания: Искривление
- Преимущества: Техническая простота, низкий риск развития ЭД.
- Недостатки: Неизбежное укорочение полового члена (1-2 см).
- Операции с использованием графтов (иссичение/инцизия бляшки с пластикой): Бляшка рассекается или иссекается, а образовавшийся дефект белочной оболочки замещается трансплантатом (графтом). В качестве графта могут использоваться собственные ткани (вена, фасция) или синтетические/биологические материалы.
- Показания: Искривление >60-90°, значительное укорочение, деформация "песочные часы".
- Преимущества: Позволяет максимально сохранить или даже увеличить длину.
- Недостатки: Технически сложнее, более высокий риск развития или усугубления эректильной дисфункции (до 25%).
- Фаллопротезирование: Установка имплантата (протеза) полового члена.
- Показания: Сочетание болезни Пейрони с тяжелой эректильной дисфункцией, не поддающейся консервативной терапии.
- Преимущества: Одновременно решает проблему искривления (протез действует как внутренняя шина) и эректильной дисфункции.
- Недостатки: Инвазивность, риск инфекции и механических поломок протеза.
Сравнительная таблица методов хирургического лечения
|
Метод лечения
|
Показания
|
Преимущества
|
Недостатки
|
|
Пликационные операции
|
Искривление
|
Техническая простота, низкий риск ЭД, надежность
|
Укорочение полового члена
|
|
Графтинг
|
Искривление >60°, укорочение, деформация "песочные часы"
|
Сохранение/увеличение длины, коррекция сложных деформаций
|
Высокий риск de novo ЭД, техническая сложность
|
|
Фаллопротезирование
|
БП + тяжелая ЭД, не отвечающая на терапию
|
Одновременное решение проблемы деформации и ЭД
|
Инвазивность, риски, связанные с имплантом
|
Реабилитация
Послеоперационная реабилитация является важным компонентом успешного лечения. Она включает:
- Уход за раной и адекватное обезболивание.
- Пенильная реабилитация: Начинается через 2-4 недели после операции и может включать использование вакуумных эректоров или прием ингибиторов ФДЭ-5 в низких дозах. Цель — улучшить оксигенацию тканей, предотвратить избыточное рубцевание и потерю длины.
- Воздержание от сексуальной активности: Обычно рекомендуется на срок 4-8 недель.
- Психологическая поддержка: Консультирование пациента и его партнера для управления ожиданиями и адаптации к результатам лечения.
Комплексная послеоперационная реабилитация, включающая медикаментозные и физические методы, играет ключевую роль в достижении оптимальных функциональных результатов и удовлетворенности пациента.
Прогноз
Естественное течение болезни Пейрони непредсказуемо. Примерно у 10-15% пациентов наблюдается спонтанное улучшение, у 40-50% состояние стабилизируется, а у остальных — прогрессирует. При своевременном и адекватном лечении прогноз для восстановления сексуальной функции в целом благоприятный. Современные хирургические методики позволяют добиться "функционального" выпрямления (искривление
Хотя болезнь Пейрони редко проходит самостоятельно, современные методы лечения позволяют большинству пациентов вернуть удовлетворительную сексуальную функцию, при условии реалистичных ожиданий и правильного выбора тактики лечения.
Список сокращений
- БП - Болезнь Пейрони
- МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра
- ЭД - Эректильная дисфункция
- TGF-β1 - Трансформирующий фактор роста бета-1
- УЗИ - Ультразвуковое исследование
- ЭУВТ - Экстракорпоральная ударно-волновая терапия
- CCH - Коллагеназа Clostridium histolyticum
- AUA - Американская Урологическая Ассоциация
- EAU - Европейская Ассоциация Урологов
- ФДЭ-5 - Фосфодиэстераза 5-го типа
Краткий глоссарий
- Белочная оболочка (Tunica albuginea) - плотная соединительнотканная оболочка, окружающая кавернозные тела полового члена, отвечающая за его прочность и ригидность при эрекции.
- Бляшка - локальное фиброзное уплотнение в белочной оболочке, являющееся морфологическим субстратом болезни Пейрони.
- Графт - трансплантат (собственная ткань или искусственный материал), используемый для замещения дефекта белочной оболочки после иссечения бляшки.
- Пликация - хирургическая техника, заключающаяся в создании складки на белочной оболочке для выпрямления полового члена.
- Фармакодопплерография - метод УЗИ с введением препарата для индукции эрекции с целью оценки структуры полового члена и кровотока в нем.
Список литературы
- Gonzalez-Cadavid, N. F., & Rajfer, J. (2015). Mechanisms of Disease: new insights into the cellular and molecular pathology of Peyronie's disease. Nature Clinical Practice Urology, 2(6), 291-297. Доступно по: [https://www.nature.com/articles/ncpuro0219]
- Lopes, L., & Al-Hathal, N. (2022). Peyronie’s Disease: A Comprehensive Review of the Literature. Urology, 161, 7-16. Доступно по: [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34748805/]
- Cocorullo, G., et al. (2020). The role of penile color Doppler ultrasound in the evaluation of Peyronie's disease. Journal of Ultrasound, 23(3), 253-260. Доступно по: [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7441011/]
- Nehra, A., et al. (2015). Peyronie's Disease: AUA Guideline. The Journal of Urology, 194(3), 745-753. Доступно по: [https://www.auanet.org/guidelines-and-quality/guidelines/peyronies-disease-guideline]
- Gelbard, M., Goldstein, I., Hellstrom, W. J., et al. (2013). Clinical efficacy, safety and tolerability of collagenase clostridium histolyticum for the treatment of peyronie disease in 2 large double-blind, randomized, placebo controlled phase 3 studies. The Journal of Urology, 190(1), 199-207. Доступно по: [https://www.auajournals.org/doi/10.1016/j.juro.2013.01.087]
- Salonia, A., et al. (2021). EAU Guidelines on Sexual and Reproductive Health. European Association of Urology. Доступно по: [https://uroweb.org/guidelines/sexual-and-reproductive-health]
Популярные вопросы и ответы
1
Что такое болезнь Пейрони простыми словами?
Болезнь Пейрони — это приобретенное заболевание, при котором внутри полового члена, в его белочной оболочке, формируются плотные рубцовые бляшки. Эти бляшки неэластичны, и из-за них во время эрекции возникают три основных симптома: боль, прощупываемое упл
2
Каковы основные причины возникновения болезни Пейрони?
Точные причины до конца не изучены, но ведущей теорией является микротравматизация. Считается, что повторяющиеся незначительные травмы полового члена (например, во время полового акта) запускают неправильный процесс заживления. Вместо нормального восстано
3
Какие симптомы указывают на наличие болезни Пейрони?
Ключевые проявления включают: наличие уплотнения (бляшки), которое можно прощупать; искривление полового члена, заметное только при эрекции; боль, особенно в начальной, острой фазе заболевания; эректильная дисфункция и возможное укорочение полового члена
4
Как врач диагностирует это заболевание?
Диагностика начинается с опроса пациента и физического осмотра, во время которого врач может прощупать бляшку. "Золотым стандартом" инструментальной диагностики является УЗИ полового члена с фармакодопплерографией. Для этого исследования с помощью инъекци
5
Всегда ли для лечения болезни Пейрони требуется операция?
Нет, тактика лечения зависит от стадии болезни. В острой (активной) фазе, когда есть боль и искривление прогрессирует, лечение направлено на снятие симптомов и предотвращение ухудшения (например, ударно-волновая терапия от боли). Хирургическое вмешательст
6
Какие существуют виды операций для коррекции искривления?
Существует три основных типа операций. 1) Пликационные операции (например, операция Несбита) — укорочение здоровой стороны для выпрямления, что приводит к некоторой потере длины. 2) Операции с использованием графтов (пластика) — бляшку рассекают, а дефект
