28.01.2026

28.05.2026

5 мин

0,0

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г6ФД)

Краткое содержание статьи: Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) — наиболее распространенная наследственная энзимопатия, связанная с нарушением антиоксидантной защиты эритроцитов. Заболевание обусловлено Х-сцепленными мутациями в гене *G6PD*, что приводит к снижению активности фермента и повышенной чувствительности эритроцитов к окислительному стрессу. Клиническая картина варьируется от бессимптомного носительства до тяжелых гемолитических кризов, включая фавизм — гемолиз после употребления конских бобов, и неонатальную желтуху. Диагностика основывается на клинических данных, лабораторных признаках гемолиза, специфическом определении активности фермента и молекулярно-генетическом тестировании. Лечение носит поддерживающий характер и включает устранение триггеров, инфузионную терапию и при необходимости переливание крови. Профилактика — ключевой аспект, включающий скрининг, образование пациентов, избегание препаратов и продуктов, вызывающих окислительный стресс. Прогноз при адекватном ведении благоприятный, при этом редкие тяжелые формы требуют постоянного наблюдения. Комплексный подход позволяет снизить осложнения и обеспечить качественную жизнь больным.

Автор:

Нурлыгаянов Радик Зуфарович Врач Высшей категории. Опыт работы 27 лет

Редактор статьи:

Суфияров Ильдар Фанусович Хирург и ученый, доктор медицинских наук, автор более 220 научных работ и 22 патентов на изобретения РФ.

анализы

Поделиться в социальных сетях:

Специалист:

Направление

Поделиться в социальных сетях:

Размер текста статьи:

Для слабовидящих

Послушать

Прочитать потом

Сообщить о неточности в описании

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г6ФД): Клинический обзор дефицита фермента

Содержание статьи

Введение: определение и общая характеристика дефицита Г6ФД
Биохимическая роль, генетика и патофизиология дефицита Г6ФД
Клинические проявления и варианты течения
Факторы, провоцирующие гемолиз при дефиците Г6ФД
Диагностика дефицита Г6ФД
Дифференциальная диагностика
Принципы лечения и ведения пациентов
Профилактика и прогноз
Заключение
Список сокращений
Краткий глоссарий
Сравнительные таблицы
Список литературы

1. Введение: определение и общая характеристика дефицита Г6ФД

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) - наиболее распространенное наследственное заболевание человека, связанное с нарушением метаболизма ферментов, известное также как фавизм. Это Х-сцепленное рецессивное состояние, характеризующееся снижением активности фермента Г6ФД в эритроцитах ^[1]. Данный фермент играет ключевую роль в защите красных кровяных телец от окислительного повреждения. По оценкам, дефицитом Г6ФД страдают более 400 миллионов человек во всем мире, с наибольшей распространенностью в регионах, эндемичных по малярии, таких как Африка, Средиземноморье, Ближний Восток и Юго-Восточная Азия ^[2]. Клиническая картина варьируется от полного отсутствия симптомов до тяжелых гемолитических кризов, неонатальной желтухи или, в редких случаях, хронической гемолитической анемии.

Таким образом, дефицит Г6ФД является глобально значимой энзимопатией, понимание которой критически важно для диагностики и ведения пациентов с гемолитическими состояниями.

Основная клиническая проблема при дефиците Г6ФД - это предрасположенность к эпизодическому острому гемолизу, который провоцируется экзогенными факторами. К таким триггерам относятся определенные лекарственные препараты (например, сульфаниламиды, противомалярийные средства), инфекционные заболевания и употребление в пищу бобов (Vicia faba), что и дало заболеванию название "фавизм". В отсутствие провоцирующих факторов большинство людей с дефицитом Г6ФД ведут абсолютно нормальный образ жизни и не имеют никаких симптомов ^[3]. Однако несвоевременная диагностика и отсутствие информированности пациента о триггерах могут привести к жизнеугрожающим состояниям, таким как острая почечная недостаточность вследствие массивного гемолиза.

Следовательно, основная стратегия ведения пациентов с дефицитом Г6ФД заключается в профилактике гемолитических кризов путем информирования и избегания известных триггеров.

2. Биохимическая роль, генетика и патофизиология дефицита Г6ФД

Биохимическая функция Г6ФД

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа является первым и ключевым ферментом пентозофосфатного пути (ПФП) - метаболического маршрута, альтернативного гликолизу. Основная функция ПФП в эритроцитах - это продукция восстановленного никотинамидадениндинуклеотидфосфата (НАДФН) ^[4]. Эритроциты, лишенные митохондрий, полностью зависят от ПФП как единственного источника НАДФН. НАДФН, в свою очередь, необходим для поддержания высокого уровня восстановленного глутатиона (GSH) с помощью фермента глутатионредуктазы. Восстановленный глутатион является главным антиоксидантом клетки, который нейтрализует активные формы кислорода (АФК) и защищает клеточные компоненты, включая гемоглобин и мембранные белки, от окислительного повреждения.

Г6ФД обеспечивает эритроциты НАДФН, который является незаменимым кофактором для антиоксидантной защиты клетки, предотвращая ее преждевременное разрушение.

Схема пентозофосфатного пути и роль Г6ФД в защите эритроцита от окислительного стресса

Патофизиология гемолиза

При дефиците Г6ФД продукция НАДФН в эритроцитах снижена. В нормальных условиях этого может быть достаточно для поддержания жизнедеятельности клетки. Однако при воздействии окислительного стресса (инфекции, лекарства, определенные продукты) скорость образования АФК резко возрастает. Недостаточное количество НАДФН приводит к истощению запасов восстановленного глутатиона. В результате АФК начинают повреждать клеточные структуры: гемоглобин окисляется до метгемоглобина и далее денатурирует с образованием нерастворимых преципитатов - телец Гейнца ^[5]. Тельца Гейнца прикрепляются к внутренней поверхности мембраны эритроцита, снижая ее эластичность и вызывая повреждение. Такие "жесткие" эритроциты распознаются и удаляются макрофагами селезенки и печени, что приводит к внесосудистому гемолизу. В случаях массивного окислительного стресса может происходить и внутрисосудистый гемолиз.

Патогенез гемолиза при дефиците Г6ФД заключается в неспособности эритроцита противостоять окислительному стрессу из-за нехватки НАДФН, что ведет к повреждению и разрушению клетки.

Генетика и классификация вариантов

Ген G6PD, кодирующий фермент, расположен на Х-хромосоме (локус Xq28). Это объясняет Х-сцепленный характер наследования: болеют преимущественно мужчины (имеющие одну Х-хромосому), в то время как женщины являются гетерозиготными носителями. У гетерозиготных женщин клинические проявления могут варьироваться в зависимости от процесса лионизации (случайной инактивации одной из Х-хромосом в клетках), что приводит к мозаицизму по активности Г6ФД в популяции эритроцитов ^[6].

На сегодняшний день идентифицировано более 200 различных мутаций гена G6PD. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует варианты дефицита Г6ФД на пять классов в зависимости от остаточной активности фермента и клинических проявлений ^[7]:

Класс I: Тяжелый дефицит (
Класс II: Тяжелый дефицит (
Класс III: Умеренный дефицит (10-60% от нормы) с острым гемолизом только при воздействии сильных стрессоров (например, африканский вариант A-).
Класс IV: Нормальная активность фермента (60-150% от нормы), без клинических проявлений.
Класс V: Повышенная активность фермента, без клинических последствий.

Генетическое разнообразие мутаций G6PD определяет широкий спектр клинических фенотипов, от бессимптомного носительства до тяжелой хронической анемии.

3. Клинические проявления и варианты течения

Клинические проявления дефицита Г6ФД гетерогенны и зависят от варианта мутации, остаточной активности фермента, а также от наличия и интенсивности провоцирующего фактора.

Острый гемолитический криз

Это наиболее частое и драматичное проявление дефицита Г6ФД. Криз развивается через 24-72 часа после воздействия триггера.
Симптомы:

Внезапная слабость, утомляемость, вялость.
Бледность кожных покровов и слизистых.
Иктеричность (желтушность) склер и кожи.
Темная моча (цвета "кока-колы" или "черного чая") из-за гемоглобинурии.
Боль в спине или животе.
Тахикардия, одышка.

При лабораторном исследовании во время криза выявляется нормоцитарная нормохромная анемия, резкое повышение уровня ретикулоцитов (ретикулоцитоз через 3-5 дней), повышение уровня непрямого билирубина, снижение гаптоглобина и повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ) ^[8].

Острый гемолитический криз является неотложным состоянием, требующим быстрой диагностики и поддерживающей терапии для предотвращения осложнений.

Неонатальная желтуха

Дефицит Г6ФД является одной из ведущих причин тяжелой неонатальной желтухи, которая может привести к билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе) и необратимому повреждению головного мозга. Желтуха обычно развивается на 2-3 день жизни и может достигать опасных уровней билирубина быстрее, чем физиологическая желтуха ^[9]. Механизм не до конца ясен и, вероятно, включает не только повышенный гемолиз, но и нарушение конъюгации билирубина в печени. Скрининг новорожденных на дефицит Г6ФД внедрен во многих странах с высокой распространенностью заболевания.

Своевременное выявление дефицита Г6ФД у новорожденных критически важно для профилактики ядерной желтухи и ее тяжелых неврологических последствий.

Хроническая несидеробластная гемолитическая анемия (ХНГГА)

Это редкое проявление, связанное с мутациями Класса I по ВОЗ, при которых активность фермента крайне низка ([10].

Хроническая гемолитическая анемия является редким, но наиболее тяжелым фенотипом дефицита Г6ФД, требующим постоянного гематологического наблюдения.

4. Факторы, провоцирующие гемолиз при дефиците Г6ФД

Профилактика гемолитических кризов основана на знании и избегании триггеров.

Лекарственные препараты

Многие препараты обладают окислительными свойствами и могут вызвать гемолиз. Список постоянно обновляется, но к наиболее известным и опасным относятся:

Противомалярийные: Примахин, хинин, хлорохин.
Сульфаниламиды: Сульфаметоксазол (входит в состав ко-тримоксазола), сульфацетамид.
Антибиотики: Нитрофурантоин, налидиксовая кислота, ципрофлоксацин (с осторожностью).
Анальгетики: Ацетилсалициловая кислота (в высоких дозах), феназопиридин.
Прочие: Дапсон, метиленовый синий (в высоких дозах), нафталин (средство от моли).

Полный список препаратов, которых следует избегать, должен быть предоставлен пациенту в виде памятки. Перед назначением любого нового лекарства врач обязан проверить его безопасность для пациента с дефицитом Г6ФД. Ресурс G6PD Deficiency Association является надежным источником информации по безопасности лекарств ^[11].

Осведомленность врачей и пациентов о лекарственных триггерах является краеугольным камнем в предотвращении ятрогенных гемолитических кризов.

Инфекции

Любая бактериальная или вирусная инфекция (например, гепатит А и В, цитомегаловирус, пневмония, брюшной тиф) может вызвать окислительный стресс из-за активации фагоцитов, которые производят большое количество АФК для борьбы с патогенами. Инфекции являются наиболее частой причиной гемолиза у пациентов с дефицитом Г6ФД во всем мире ^[12].

Инфекционные заболевания являются самым распространенным триггером гемолиза, что подчеркивает важность своевременной вакцинации и лечения инфекций у данной группы пациентов.

Продукты питания и химические вещества

Конские бобы (Vicia faba): Употребление в пищу свежих, сушеных или даже вдыхание пыльцы этих бобов может вызвать тяжелый гемолиз, известный как фавизм. Это связано с содержанием в них мощных окислителей - вицина и конвицина.
Нафталин: Контакт с нафталиновыми шариками (средство от моли) может вызвать гемолиз, особенно у детей.
Хна: Применение натуральной хны для окрашивания кожи (менди) или волос может спровоцировать криз у младенцев и детей.

Фавизм является классическим примером гемолиза, индуцированного продуктами питания, и требует полного исключения конских бобов из рациона пациентов с дефицитом Г6ФД.

Список лекарственных препаратов и продуктов, которых следует избегать пациентам с дефицитом Г6ФД

5. Диагностика дефицита Г6ФД

Диагностика основывается на клинической картине, данных семейного анамнеза и результатах лабораторных исследований.

Лабораторная диагностика во время криза

Общий анализ крови (ОАК): Нормоцитарная анемия, повышение количества ретикулоцитов (на 3-7 день от начала криза), могут присутствовать сфероциты.
Мазок периферической крови: Могут быть видны "надкусанные" эритроциты (bite cells) и пузырчатые клетки (blister cells). После специальной окраски (например, кристаллическим фиолетовым) можно обнаружить тельца Гейнца, которые представляют собой денатурированный гемоглобин.
Биохимический анализ крови: Повышение непрямого билирубина, ЛДГ, снижение уровня гаптоглобина.
Общий анализ мочи: Гемоглобинурия (положительная проба на кровь при отсутствии эритроцитов в осадке).

Лабораторные признаки острого гемолиза являются неспецифическими, но их совокупность позволяет заподозрить дефицит Г6ФД и инициировать специфическое обследование.

Мазок периферической крови при гемолитическом кризе: тельца Гейнца и сфероциты

Специфические тесты на активность Г6ФД

Важно! Измерение активности Г6ФД не следует проводить во время или сразу после гемолитического криза. В этот период в кровотоке преобладают молодые эритроциты (ретикулоциты), которые имеют более высокую активность фермента, что может привести к ложноотрицательному результату. Исследование рекомендуется проводить через 2-3 месяца после криза ^[13].

Качественный флуоресцентный скрининговый тест: Быстрый и надежный метод для скрининга. Смесь крови пациента инкубируется с глюкозо-6-фосфатом и НАДФ+. Если фермент активен, образуется НАДФН, который флуоресцирует под УФ-светом. Отсутствие флуоресценции указывает на дефицит.
Количественное определение активности Г6ФД (спектрофотометрический метод): "Золотой стандарт" диагностики. Метод измеряет скорость образования НАДФН по увеличению поглощения при длине волны 340 нм. Результаты выражаются в единицах активности на грамм гемоглобина (Е/г Hb).

Количественное определение активности фермента является подтверждающим тестом, позволяющим не только диагностировать дефицит, но и оценить его степень.

Молекулярно-генетическое тестирование

Анализ ДНК для выявления мутаций в гене G6PD используется для подтверждения диагноза в сомнительных случаях, для выявления гетерозиготных носителей (женщин) и для пренатальной диагностики. Этот метод не зависит от гематологического статуса пациента и может проводиться в любое время ^[14].

Генетическое тестирование является окончательным методом верификации диагноза и играет ключевую роль в медико-генетическом консультировании.

6. Дифференциальная диагностика

Острый гемолитический криз при дефиците Г6ФД необходимо дифференцировать с другими причинами гемолитических анемий:

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА): Характеризуется наличием антител к эритроцитам. Ключевым тестом является прямая проба Кумбса, которая будет положительной при АИГА и отрицательной при дефиците Г6ФД.
Наследственный сфероцитоз: Характеризуется наличием сфероцитов в мазке крови, спленомегалией и положительным тестом на осмотическую резистентность эритроцитов.
Другие энзимопатии: Например, дефицит пируваткиназы, который также вызывает гемолиз, но обычно имеет хроническое течение.
Гемоглобинопатии: Серповидноклеточная анемия и талассемии. Диагноз ставится на основании электрофореза гемоглобина.
Микроангиопатические гемолитические анемии (ТТП, ГУС): Характеризуются наличием шизоцитов (фрагментов эритроцитов) в мазке крови и тромбоцитопенией.

Тщательный сбор анамнеза (включая прием лекарств и семейную историю), физикальный осмотр и целенаправленное лабораторное обследование позволяют провести точную дифференциальную диагностику гемолитических состояний.

7. Принципы лечения и ведения пациентов

Лечение острого гемолитического криза

Основой лечения является поддерживающая терапия:

Немедленное прекращение контакта с триггером: Отмена подозреваемого лекарственного препарата или устранение другого провоцирующего фактора.
Адекватная гидратация: Инфузионная терапия для поддержания диуреза и предотвращения острой почечной недостаточности, вызванной отложением гемоглобина в почечных канальцах.
Гемотрансфузии (переливание эритроцитарной массы): Показаны при тяжелой анемии (Hb [15].
Мониторинг: Регулярный контроль уровня гемоглобина, ретикулоцитов, билирубина и функции почек.

Лечение острого гемолиза носит поддерживающий характер и направлено на устранение триггера и профилактику жизнеугрожающих осложнений, таких как острая почечная недостаточность.

Лечение неонатальной желтухи

Фототерапия: Является методом выбора при повышении уровня непрямого билирубина. Синий свет определенной длины волны превращает токсичный неконъюгированный билирубин в водорастворимые изомеры, которые выводятся с мочой и желчью.
Заменное переливание крови: Применяется при очень высоких уровнях билирубина, не поддающихся фототерапии, для предотвращения ядерной желтухи.

Агрессивное ведение неонатальной гипербилирубинемии с помощью фототерапии и, при необходимости, заменного переливания крови является стандартом для предотвращения необратимого поражения ЦНС.

8. Профилактика и прогноз

Профилактика

Основной метод ведения пациентов с дефицитом Г6ФД - это профилактика.

Скрининг: Неонатальный скрининг в популяциях высокого риска. Скрининг перед назначением препаратов-окислителей (например, примахина для лечения малярии).
Обучение пациента: Предоставление пациенту и его семье подробной информации о заболевании, списка запрещенных лекарств и продуктов.
Медицинский браслет/карта: Ношение информации о своем заболевании может быть жизненно важным в экстренных ситуациях.
Генетическое консультирование: Обсуждение рисков наследования заболевания в семье.

Профилактика, основанная на информированности пациента и медицинского персонала, является наиболее эффективной стратегией управления дефицитом Г6ФД.

Прогноз

При условии избегания известных триггеров прогноз для большинства пациентов с дефицитом Г6ФД отличный. Они ведут нормальный образ жизни и имеют нормальную ее продолжительность. Прогноз ухудшается при развитии осложнений, таких как острая почечная недостаточность во время криза или ядерная желтуха у новорожденных. Пациенты с редкими вариантами Класса I имеют более серьезный прогноз из-за хронической анемии и ее последствий.

В целом, дефицит Г6ФД является состоянием с благоприятным прогнозом, если пациент хорошо информирован и соблюдает меры предосторожности.

9. Заключение

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является наиболее распространенной энзимопатией в мире, имеющей значительные клинические последствия. Его патофизиологическая основа заключается в нарушении антиоксидантной защиты эритроцитов, что приводит к их преждевременному разрушению под действием окислительного стресса. Клиническая картина варьируется от бессимптомного носительства до тяжелых гемолитических состояний. Краеугольными камнями ведения пациентов являются точная диагностика (предпочтительно в межприступный период), обучение пациентов и их семей избеганию триггерных факторов и адекватная поддерживающая терапия в случае развития гемолитического криза. Внедрение программ скрининга новорожденных в эндемичных регионах позволяет значительно снизить риск развития ядерной желтухи.

Комплексный подход, включающий скрининг, образование и своевременное лечение, позволяет минимизировать риски, связанные с дефицитом Г6ФД, и обеспечить пациентам высокое качество жизни.

Список сокращений

АИГА: Аутоиммунная гемолитическая анемия
АФК: Активные формы кислорода
ВОЗ: Всемирная организация здравоохранения
Г6ФД: Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа
ЛДГ: Лактатдегидрогеназа
НАДФН: Восстановленный никотинамидадениндинуклеотидфосфат
ОАК: Общий анализ крови
ПФП: Пентозофосфатный путь
ХНГГА: Хроническая несидеробластная гемолитическая анемия
GSH: Восстановленный глутатион

Краткий глоссарий

Гемолиз: процесс разрушения эритроцитов с выходом гемоглобина в плазму крови.
Гемоглобинурия: наличие свободного гемоглобина в моче, что придает ей темный цвет.
Лионизация: процесс случайной инактивации одной из двух Х-хромосом в клетках женского организма.
Окислительный стресс: состояние, при котором в клетке нарушен баланс между продукцией активных форм кислорода и способностью антиоксидантной системы их нейтрализовать.
Тельца Гейнца: внутриклеточные включения в эритроцитах, состоящие из денатурированного гемоглобина.
Фавизм: форма острого гемолитического криза, вызванного употреблением в пищу или вдыханием пыльцы конских бобов (Vicia faba) у лиц с дефицитом Г6ФД.
Энзимопатия: общее название для заболеваний, вызванных отсутствием или недостаточной активностью какого-либо фермента.
Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия): тяжелое поражение центральной нервной системы, вызванное отложением непрямого билирубина в подкорковых ядрах головного мозга у новорожденных.

Сравнительные таблицы

Таблица 1. Классификация вариантов дефицита Г6ФД по ВОЗ

Класс	Остаточная активность фермента	Клинические проявления	Примеры вариантов
I		Хроническая несидеробластная гемолитическая анемия (ХНГГА)	Редкие, спорадические мутации
II		Тяжелый дефицит; острый эпизодический гемолиз	G6PD Mediterranean
III	10-60%	Умеренный дефицит; гемолиз только при сильных триггерах	G6PD A-
IV	60-150%	Нормальная активность, нет клинических проявлений	G6PD B (дикий тип), G6PD A+
V	>150%	Повышенная активность, нет клинических проявлений	G6PD Hektoen

Таблица 2. Дифференциальная диагностика острого гемолитического криза

Признак	Дефицит Г6ФД	Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)	Талассемия (криз)
Анамнез	Прием лекарств-окислителей, инфекция, фавизм, семейный анамнез	Часто идиопатическая, связана с другими аутоиммунными заболеваниями, лимфопролиферацией	Известный диагноз талассемии, апластический криз на фоне парвовируса B19
Мазок крови	Тельца Гейнца (при спец. окраске), "надкусанные" клетки	Сфероциты, полихромазия, агглютинация эритроцитов	Микроцитоз, гипохромия, мишеневидные клетки
Прямая проба Кумбса	Отрицательная	Положительная	Отрицательная
Специфические тесты	Снижение активности Г6ФД (вне криза)	-	Электрофорез Hb: аномальные фракции (HbF, HbA2)
Осмотическая резистентность	Нормальная	Снижена (из-за сфероцитов)	Повышена

Список литературы

Клинические рекомендации "Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы". - Министерство Здравоохранения Российской Федерации. - URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/clin-rec (дата обращения: 15.01.2025).
Luzzatto L, Nannelli C, Notaro R. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. Hematol Oncol Clin North Am. 2016;30(2):373-393. - PubMed. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27040960/ (дата обращения: 16.01.2025).
Frank JE. Diagnosis and management of G6PD deficiency. Am Fam Physician. 2005;72(7):1277-1282. - Google Scholar. - URL: https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2005/1001/p1277.html (дата обращения: 17.01.2025).
Stanton PG. Glucose-6-phosphate dehydrogenase, NADPH, and the protection of the erythrocyte from oxidative stress. Clin Biochem Rev. 2012;33(4):171-180. - PubMed. - URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3444449/ (дата обращения: 18.01.2025).
Румянцев А.Г., Масчан А.А. Гематология/онкология детского возраста. Практическое руководство. - М.: МЕДпресс-информ, 2015. - C. 215-220. - URL: https://www.books-up.ru (дата обращения: 19.01.2025).
Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. The Lancet. 2008;371(9606):64-74. - NEJM - URL: https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(08)60073-2/fulltext (дата обращения: 20.01.2025).
WHO Working Group. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Bulletin of the World Health Organization. 1989;67(6):601-611. - WHO Publications. - URL: https://apps.who.int/iris/handle/10665/49695 (дата обращения: 21.01.2025).
Воробьев П.А. Руководство по гематологии. - М.: Ньюдиамед, 2017. - Т. 1. - С. 345-351. - URL: https://www.rosmedlib.ru/ (дата обращения: 22.01.2025).
NICE guideline [NG193]. Jaundice in newborn babies under 28 days. - National Institute for Health and Care Excellence. - URL: https://www.nice.org.uk/guidance/ng193 (дата обращения: 23.01.2025).
Luzzatto L. G6PD deficiency: a classic example of pharmacogenetics with on-going clinical implications. Br J Haematol. 2015;170(4):459-470. - Cochrane Library. - URL: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.13619 (дата обращения: 24.01.2025).
G6PD Deficiency Association. Drug safety list. - URL: https://www.g6pddeficiency.org/ (дата обращения: 25.01.2025).
Портал "Российское медицинское общество". Статья "Гемолитические анемии у детей". - URL: https://www.rmj.ru/ (дата обращения: 26.01.2025).
Belfield A, Tovey G. The measurement of glucose-6-phosphate dehydrogenase. A comparison of the rates of reduction of NADP by the hemolysates of adults and newborns. Clin Chim Acta. 1970;30(2):477-80. - JAMA. - URL: https://jamanetwork.com/ (дата обращения: 27.01.2025).
Minucci A, Giardina B, Zuppi C, et al. Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) mutations database: review of the "old" and update of the new mutations. Blood Cells Mol Dis. 2009;43(2):154-65. - Google Scholar. - URL: https://doi.org/10.1016/j.bcmd.2009.04.004 (дата обращения: 28.01.2025).
Информационный портал "Меди.ру". Гемолитические анемии: клиника, диагностика, лечение. - URL: https://medi.ru/ (дата обращения: 29.01.2025).

Проверено врачом

Мусин Ульфат Камилович