25.02.2026

25.05.2026

7 мин

0,0

Труссо синдром

Наименование и код в МКБ-10: I82.8 I80–I89 Болезни вен

Краткое содержание статьи: Синдром Труссо, или мигрирующий тромбофлебит, представляет собой паранеопластический синдром, при котором у пациентов с злокачественными новообразованиями развиваются рецидивирующие тромбозы вен и артерий в необычных локализациях. Этот симптом может предшествовать диагностике рака и служит маркером скрытой малигнизации, особенно аденокарцином желудочно-кишечного тракта и легких. Патогенез связан с активацией свертывания крови опухолевыми клетками, в частности чрезмерной экспрессией тканевого фактора и муцинов, а также системным воспалением и эндотелиальной дисфункцией. Диагностика включает подтверждение тромбоза с помощью УЗДС и КТ, а также поиск первичной опухоли. Лечение базируется на противоопухолевой терапии и длительной антикоагулянтной терапии – предпочтение отдается низкомолекулярным гепаринам и прямым оральным антикоагулянтам. Синдром Труссо является неблагоприятным прогностическим признаком, отражающим агрессивность опухоли и высокую вероятность тромбоэмболических осложнений.

Автор:

Хамматова Гузель Сафаргалиевна Гастроэнтеролог, педиатр.
Опыт более 24 лет.

Редактор статьи:

Суфияров Ильдар Фанусович Хирург и ученый, доктор медицинских наук, автор более 220 научных работ и 22 патентов на изобретения РФ.

онкология гематология

Поделиться в социальных сетях:

Специалист:

Направление

Поделиться в социальных сетях:

Лечением данного заболевания занимается Онколог

Размер текста статьи:

Для слабовидящих

Послушать

Прочитать потом

Сообщить о неточности в описании

Синдром Труссо: Паранеопластический тромбоз как маркер скрытой малигнизации

Синдром Труссо, или мигрирующий тромбофлебит, представляет собой уникальный паранеопластический феномен, при котором у пациентов со злокачественными новообразованиями развиваются рецидивирующие и мигрирующие венозные тромбозы. Впервые описанный французским врачом Арманом Труссо в 1865 году, который, к слову, диагностировал его у самого себя незадолго до смерти от рака желудка, этот синдром и по сей день остается важным диагностическим маркером, часто предшествующим клинической манифестации опухоли.

Портрет Армана Труссо, французского врача XIX века

Определение и кодирование по МКБ-10

Что такое синдром Труссо?

Синдром Труссо (синонимы: мигрирующий тромбофлебит, рак-ассоциированный тромбоз) - это паранеопластический синдром, характеризующийся спонтанными, рецидивирующими тромбозами поверхностных или глубоких вен, а также артерий, возникающими в необычных местах (например, вены верхних конечностей, грудной клетки) и напрямую связанными с наличием у пациента злокачественного новообразования, чаще всего аденокарциномы. Его ключевая особенность - «мигрирующий» характер, когда тромбоз возникает в одном месте, разрешается, а затем появляется в другой венозной локации.

Определение синдрома Труссо подчеркивает его двойственную природу: это одновременно и сосудистое осложнение, и клинический предвестник скрытого онкологического процесса, что требует от врача высокой степени настороженности.

Кодирование по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

Синдром Труссо не имеет единого, специфического кода в МКБ-10. Его кодирование является составным и отражает как тромботическое событие, так и основное заболевание:

I80.8: Флебит и тромбофлебит других локализаций. Этот код используется для описания самого мигрирующего тромбофлебита.
I80.2: Флебит и тромбофлебит глубоких сосудов нижних конечностей, если тромбоз затрагивает глубокие вены.
I26: Легочная эмболия, если развивается тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
C00-D48: Злокачественные новообразования. Обязательно указывается код основного онкологического заболевания, которое является причиной синдрома (например, C25.- Злокачественное новообразование поджелудочной железы).

Таким образом, корректное кодирование синдрома Труссо по МКБ-10 требует использования нескольких кодов, отражающих как локализацию тромбоза, так и первичный онкологический диагноз, что важно для статистического учета и понимания структуры заболеваемости.

Этиология: Злокачественные новообразования как первопричина

Первопричиной синдрома Труссо всегда является злокачественное новообразование. Опухолевые клетки приобретают способность активировать систему гемостаза, создавая системное состояние гиперкоагуляции. Наиболее часто синдром ассоциирован с муцин-продуцирующими аденокарциномами.

Наиболее частые локализации первичной опухоли:

Поджелудочная железа (особенно рак тела и хвоста).
Легкие (преимущественно аденокарцинома).
Желудок.
Толстый кишечник и прямая кишка.
Яичники и матка.
Предстательная железа.

Реже синдром может быть связан с гематологическими злокачественными новообразованиями, такими как лимфомы или острые лейкозы. Важно отметить, что примерно в 10% случаев синдром Труссо является первым клиническим проявлением рака, опережая специфические симптомы опухоли на месяцы или даже годы [1].

Этиологически синдром Труссо прочно связан с аденокарциномами желудочно-кишечного тракта и легких, что делает его клиническим "красным флагом", требующим немедленного онкопоиска у пациентов с необъяснимыми рецидивирующими тромбозами.

Эпидемиология

Точная распространенность именно синдрома Труссо в его классическом виде (мигрирующий поверхностный тромбофлебит) трудно поддается оценке. Однако данные по венозным тромбоэмболическим осложнениям (ВТЭО) у онкологических больных в целом хорошо изучены. У пациентов с раком риск развития ВТЭО в 4-7 раз выше, чем в общей популяции. ВТЭО развиваются примерно у 15-20% всех онкологических пациентов и являются второй по частоте причиной смерти в этой группе после прогрессирования основного заболевания [2]. Риск максимален в первые 3-6 месяцев после постановки диагноза и на фоне проведения химиотерапии.

Пациенты с раком поджелудочной железы, головного мозга, желудка и легких имеют самый высокий риск тромботических осложнений. Наличие отдаленных метастазов увеличивает риск ВТЭО почти в 6 раз по сравнению с локализованным процессом.

Эпидемиологические данные свидетельствуют, что рак-ассоциированный тромбоз является массовой проблемой в онкологии, а синдром Труссо представляет собой его специфическое, клинически яркое проявление, сигнализирующее о крайне высоком протромботическом потенциале опухоли.

Патогенез: Сложный каскад прокоагулянтных взаимодействий

Патогенез синдрома Труссо многогранен и включает прямое и опосредованное воздействие опухоли на систему свертывания крови.

Роль опухолевых клеток и их продуктов

Опухолевые клетки напрямую высвобождают в кровоток прокоагулянтные вещества. Ключевыми из них являются:

Тканевой фактор (Tissue Factor, TF): Это основной инициатор внешнего пути свертывания крови. Опухолевые клетки, особенно при аденокарциномах, экспрессируют на своей поверхности большое количество TF, который высвобождается в кровоток в составе микровезикул. Эти микровезикулы действуют как "искры", запускающие коагуляционный каскад в различных участках сосудистого русла [3].
Муцины: Крупные гликопротеины, продуцируемые аденокарциномами. Муцины, особенно MUC1, обладают уникальной способностью связываться с L-селектином на поверхности лейкоцитов и P-селектином на тромбоцитах. Это взаимодействие приводит к агрегации тромбоцитов и образованию тромбов, которые богаты лейкоцитами и тромбоцитами, но содержат относительно мало фибрина. Этим объясняется устойчивость таких тромбов к терапии антагонистами витамина К (варфарином).

Системное воспаление и эндотелиальная дисфункция

Опухоль индуцирует хронический системный воспалительный ответ, высвобождая провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α). Эти цитокины повреждают эндотелий сосудов, делая его протромботическим, а также стимулируют продукцию факторов свертывания в печени. Кроме того, нейтрофилы в ответ на воспалительные стимулы могут формировать так называемые внеклеточные ловушки нейтрофилов (NETs) - сети из ДНК и белков, которые служат каркасом для образования тромба.

Схема патогенеза синдрома Труссо, показывающая взаимодействие опухолевых клеток, тромбоцитов и факторов свертывания

Патогенез синдрома Труссо - это сложный процесс, где ключевую роль играют тканевой фактор и муцины, высвобождаемые опухолью, которые на фоне системного воспаления и эндотелиальной дисфункции инициируют образование тромбов в нетипичных локализациях.

Классификация

Единой общепринятой классификации синдрома Труссо не существует. Однако для клинической практики его можно условно разделить по нескольким критериям:

По клинической форме:
- Классическая форма: Рецидивирующий мигрирующий тромбофлебит поверхностных вен конечностей, грудной клетки, шеи.
- Висцеральная форма: Тромбозы глубоких вен (нижних и верхних конечностей), вен портальной системы, почечных вен.
- Артериальная форма: Инсульты, инфаркты миокарда, тромбозы периферических артерий, часто связанные с небактериальным тромботическим эндокардитом (НБТЭ, марантический эндокардит).
- Смешанная форма: Сочетание нескольких из вышеперечисленных форм.
По времени возникновения относительно диагноза рака:
- Предшествующий: Симптомы тромбоза появляются до выявления онкологического заболевания.
- Синхронный: Развивается одновременно с диагностикой рака.
- Последующий: Возникает на фоне уже известного и леченного онкологического заболевания.

Клиническая классификация синдрома Труссо помогает систематизировать его многообразные проявления - от классического поверхностного флебита до жизнеугрожающих артериальных тромбоэмболий, что определяет диагностическую тактику и лечебный подход.

Клиническая картина

Клинические проявления синдрома Труссо разнообразны, но классическая картина весьма характерна.

Основные симптомы и признаки:

Болезненные, пальпируемые уплотнения по ходу поверхностных вен, чаще на руках, ногах, грудной клетке или шее.
Покраснение кожи и локальное повышение температуры над пораженным участком вены.
Отек пораженной конечности (более характерен для тромбоза глубоких вен).
Мигрирующий характер: Эпизоды тромбофлебита возникают последовательно в разных местах. Один эпизод может длиться несколько дней или недель, затем спонтанно стихать, а новый очаг появляется в другой вене.
При тромбозе глубоких вен могут наблюдаться распирающая боль в конечности, цианоз.
При ТЭЛА на первый план выходят внезапная одышка, боль в грудной клетке, кашель, возможно кровохарканье.

Ключевым клиническим признаком, заставляющим заподозрить синдром Труссо, является рецидивирующий тромбоз без видимых причин (травмы, иммобилизации) или тромбоз в нетипичной локализации (например, вены рук) у пациента среднего или пожилого возраста.

Внешний вид мигрирующего тромбофлебита на руке

Клиническая картина синдрома Труссо варьируется от локализованных кожных проявлений до системных тромбоэмболических событий, при этом именно миграция и рецидивирование тромбозов являются его патогномоничными признаками.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Труссо является двухэтапной: сначала подтверждается факт тромбоза, а затем проводится активный поиск первичной злокачественной опухоли.

Лабораторная диагностика

D-димер: Уровень D-димера практически всегда значительно повышен, однако этот тест имеет низкую специфичность, так как повышается при многих состояниях (воспаление, травма, сама опухоль). Его нормальное значение с высокой вероятностью исключает острый тромбоз.
Общий анализ крови: Могут наблюдаться неспецифические изменения, такие как анемия хронического заболевания, тромбоцитоз или лейкоцитоз.
Коагулограмма: Обычно без существенных отклонений, что подчеркивает локальный характер активации свертывания.
Онкомаркеры: Исследование уровня CA 19-9 (рак поджелудочной железы), РЭА (рак толстой кишки), СА-125 (рак яичников) может помочь в определении направления онкопоиска.

Инструментальная диагностика

Ультразвуковое дуплексное сканирование (УЗДС) вен: «Золотой стандарт» для диагностики тромбоза поверхностных и глубоких вен. Позволяет визуализировать тромб, оценить его протяженность и степень окклюзии сосуда.
Компьютерная томография (КТ) с контрастированием: КТ-ангиопульмонография является основным методом диагностики ТЭЛА. КТ органов брюшной полости, малого таза и грудной клетки с внутривенным контрастированием - ключевой этап онкопоиска, позволяющий выявить первичную опухоль и метастазы.
Эндоскопические исследования: Гастроскопия и колоноскопия назначаются при подозрении на опухоли ЖКТ.
Эхокардиография (ЭхоКГ): Проводится для исключения небактериального тромботического эндокардита, который может быть источником артериальных эмболий.

Ультразвуковое исследование тромба в просвете вены

Диагностический алгоритм при подозрении на синдром Труссо основан на подтверждении тромбоза с помощью УЗДС или КТ и последующем скрининговом обследовании для выявления первичной злокачественной опухоли, которое должно быть максимально широким и комплексным.

Дифференциальный диагноз

Синдром Труссо необходимо дифференцировать с другими состояниями, сопровождающимися рецидивирующими тромбозами.

Таблица 1. Дифференциальная диагностика синдрома Труссо

Заболевание	Ключевые клинические особенности	Отличительные признаки от синдрома Труссо
Синдром Труссо	Мигрирующий характер, связь с аденокарциномами, резистентность к варфарину. Возраст обычно > 50 лет.	Наличие скрытой или явной злокачественной опухоли. Отсутствие системных признаков васкулита.
Инфекционный тромбофлебит	Яркие признаки локального воспаления (лихорадка, озноб, гнойное отделяемое при катетер-ассоциированном тромбофлебите).	Положительные результаты посева крови, быстрый ответ на антибиотикотерапию.
Тромбофлебит варикозных вен	Возникает в варикозно-расширенных венах нижних конечностей. Обычно не мигрирует.	Четкая связь с варикозной болезнью, отсутствие тромбозов в нетипичных местах (руки, грудная клетка).
Болезнь Бехчета	Системный васкулит с афтозным стоматитом, язвами гениталий, увеитом. Тромбозы могут быть и венозные, и артериальные.	Наличие характерных для васкулита системных проявлений, молодой возраст пациентов.
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)	Поражение артерий и вен малого и среднего калибра у молодых курильщиков.	Связь с курением, молодой возраст, характерная ангиографическая картина, отсутствие онкологии.
Антифосфолипидный синдром (АФС)	Венозные и артериальные тромбозы, акушерская патология.	Наличие в крови антифосфолипидных антител (антикардиолипиновые, волчаночный антикоагулянт, анти-β2-ГПI).

Дифференциальная диагностика синдрома Труссо требует исключения инфекционных, системных аутоиммунных и наследственных причин тромбофилии, где ключевым отличительным фактором является обнаружение злокачественного новообразования.

Методы лечения

Лечение синдрома Труссо преследует две основные цели: терапия тромбоза и лечение основного онкологического заболевания.

Лечение основного заболевания

Наиболее эффективный способ контроля над гиперкоагуляцией при синдроме Труссо - это успешное лечение первичной опухоли (хирургическое удаление, химиотерапия, лучевая терапия). Успешная противоопухолевая терапия часто приводит к разрешению тромботических эпизодов.

Антикоагулянтная терапия

Это основа симптоматического лечения. Выбор антикоагулянта имеет принципиальное значение.

Низкомолекулярные гепарины (НМГ): На протяжении многих лет НМГ (эноксапарин, дальтепарин, надропарин) являлись «золотым стандартом» лечения рак-ассоциированных тромбозов. Исследование CLOT показало их значительное преимущество над варфарином в снижении риска рецидива ВТЭО [4].
Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК): В последние годы ПОАК (апиксабан, ривароксабан, эдоксабан) продемонстрировали как минимум не меньшую эффективность по сравнению с НМГ и удобство применения (таблетированная форма). Исследования, такие как Hokusai VTE-Cancer (эдоксабан) и CARAVAGGIO (апиксабан), подтвердили их эффективность, однако отметили повышенный риск кровотечений у пациентов с опухолями ЖКТ [5].

Согласно последним клиническим рекомендациям, включая рекомендации Минздрава РФ, ПОАК (апиксабан, ривароксабан) и НМГ являются препаратами выбора для длительной антикоагулянтной терапии у пациентов с рак-ассоциированным тромбозом. Выбор конкретного препарата зависит от локализации опухоли, риска кровотечений и функции почек пациента. Источник: Клинические рекомендации "Венозные тромбоэмболические осложнения у онкологических больных" (дата обращения: 15.02.2025).

Таблица 2. Сравнение антикоагулянтов для лечения синдрома Труссо

Класс препаратов	Примеры	Преимущества	Недостатки и риски
Низкомолекулярные гепарины (НМГ)	Эноксапарин, дальтепарин	Доказанная эффективность и безопасность, минимальные лекарственные взаимодействия.	Необходимость ежедневных подкожных инъекций, высокая стоимость.
Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК)	Апиксабан, ривароксабан, эдоксабан	Удобство приема (таблетки), фиксированная доза.	Повышенный риск кровотечений из ЖКТ у пациентов с опухолями данной локализации, лекарственные взаимодействия с химиопрепаратами.
Антагонисты витамина К (АВК)	Варфарин	Низкая стоимость.	Низкая эффективность при синдроме Труссо, необходимость постоянного контроля МНО, множество взаимодействий. Не рекомендуется в качестве первой линии.

Современное лечение синдрома Труссо базируется на длительном применении НМГ или ПОАК, при этом выбор препарата должен быть индивидуализирован с учетом баланса между риском рецидива тромбоза и риском кровотечения.

Реабилитация

Реабилитационные мероприятия направлены на предотвращение последствий тромбоза, в первую очередь - посттромботической болезни (ПТБ).

Компрессионная терапия: Ношение компрессионного трикотажа соответствующего класса компрессии помогает уменьшить отек, боль и предотвратить развитие трофических нарушений.
Ранняя активизация: Пациентам рекомендуется как можно раньше начинать ходить после эпизода тромбоза, если это позволяет их общее состояние.
Обучение пациента: Важно информировать пациента о симптомах рецидива тромбоза и ТЭЛА, а также о необходимости строгого соблюдения режима приема антикоагулянтов.
Психологическая поддержка: Диагноз рака в сочетании с тромбозом является серьезным стрессом для пациента, требующим профессиональной психологической помощи.

Реабилитация при синдроме Труссо является неотъемлемой частью лечения, направленной на улучшение качества жизни и минимизацию долгосрочных осложнений тромбоза, таких как посттромботическая болезнь.

Прогноз

Прогноз при синдроме Труссо в первую очередь определяется стадией, типом и прогнозом основного онкологического заболевания. Однако сам по себе синдром Труссо является независимым неблагоприятным прогностическим фактором. Его развитие свидетельствует об агрессивности опухоли и высокой биологической активности. Пациенты с раком и сопутствующим тромбозом имеют в 2-3 раза более высокий риск смерти по сравнению с пациентами с аналогичной стадией рака без тромбоза. Рецидивы тромбозов могут продолжаться до тех пор, пока не будет достигнут контроль над опухолевым процессом.

Прогноз для пациентов с синдромом Труссо всегда серьезный, так как он отражает агрессивное течение основного онкологического заболевания и значительно увеличивает риск летального исхода как от прогрессирования рака, так и от фатальных тромбоэмболических осложнений.

Список сокращений

ВТЭО - венозные тромбоэмболические осложнения
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра
НМГ - низкомолекулярные гепарины
ПОАК - прямые оральные антикоагулянты
ПТБ - посттромботическая болезнь
ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии
TF - тканевой фактор (Tissue Factor)
УЗДС - ультразвуковое дуплексное сканирование

Краткий глоссарий

Паранеопластический синдром - клинико-лабораторные проявления, вызванные не прямым воздействием опухоли или ее метастазов, а опосредованным влиянием через секрецию биологически активных веществ (гормонов, цитокинов) или через иммунные реакции.
Тромбофлебит - воспаление стенки вены с образованием в ее просвете тромба.
Гиперкоагуляция - состояние повышенной свертываемости крови, предрасполагающее к образованию тромбов.
Муцины - высокомолекулярные гликопротеины, секретируемые эпителиальными клетками, в том числе клетками аденокарцином.
Небактериальный тромботический эндокардит (марантический эндокардит) - образование стерильных тромботических вегетаций на клапанах сердца, часто встречающееся при злокачественных новообразованиях и способное вызывать системные эмболии.

Список литературы

Varki A. Trousseau's syndrome: multiple definitions and multiple mechanisms. Blood. 2007 Aug 15;110(6):1723-9. Источник: PubMed - https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17496204/ (дата обращения: 20.01.2026).
Khorana AA, Connolly GC. Assessing risk of venous thromboembolism in the patient with cancer. J Clin Oncol. 2009. Источник: PubMed - https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19224851/ (дата обращения: 21.01.2026).
Hisada Y, Mackman N. Cancer-associated VTE. Nat Rev Dis Primers. 2017 Aug 17;3:17056. Источник: Nature Medicine - https://www.nature.com/articles/nrdp201756 (дата обращения: 18.02.2025).
Lee AY, Levine MN, Baker RI, et al. Low-molecular-weight heparin versus a coumarin for the prevention of recurrent venous thromboembolism in patients with cancer. N Engl J Med. 2003 Jul 10;349(2):146-53. Источник: NEJM - https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa022260 (дата обращения: 05.03.2025).
Agnelli G, Becattini C, Meyer G, et al. Apixaban for the Treatment of Venous Thromboembolism Associated with Cancer. N Engl J Med. 2020 Apr 23;382(17):1599-1607. Источник: NEJM - https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1915103 (дата обращения: 10.03.2025).
Российское общество клинической онкологии (RUSSCO), Ассоциация онкологов России. Клинические рекомендации "Венозные тромбоэмболические осложнения у онкологических больных", 2022. Источник: Клинические рекомендации МЗ РФ - https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/696_1 (дата обращения: 15.02.2025).
Key NS, Khorana AA, Kuderer NM, et al. Venous Thromboembolism Prophylaxis and Treatment in Patients With Cancer: ASCO Clinical Practice Guideline Update. J Clin Oncol. 2020 Feb 10;38(5):496-520. Источник: JAMA Network - https://ascopubs.org/doi/full/10.1200/JCO.19.01461 (дата обращения: 11.04.2025).

Проверено врачом

Мусин Ульфат Камилович