Цианоз

1. Определение

Цианоз (от греч. `kyanos` — синий) представляет собой изменение цвета кожных покровов и видимых слизистых оболочек на синий, сине-фиолетовый или пепельно-серый, возникающее при увеличений концентраций дезоксигенированного (восстановленного) гемоглобина в капиллярной крови до 50 г/л (5 г/дл) и выше [1, 2]. В норме артериальная кровь, насыщенная кислородом, имеет ярко-красный цвет, а венозная, отдающая кислород тканям, — более темный, красно-синий. При снижений парциального давления кислорода в артериальной крови (PaO2) или замедлений кровотока происходит увеличение доли дезоксигенированного гемоглобина, что и приводит к появлению синюшного оттенка.

Важно отметить, что порог появления цианоза зависит от общего уровня гемоглобина. У пациентов с анемией (низким уровнем гемоглобина) цианоз может быть менее выраженным или отсутствовать даже при значительной гипоксемий, поскольку абсолютное количество дезоксигенированного гемоглобина может не достигать пороговых 50 г/л. Напротив, при полицитемий (высоком уровне гемоглобина) цианоз может проявляться раньше и быть более выраженным при меньшей степени гипоксемий [3].

Цианоз традиционно подразделяется на два основных типа: центральный и периферический, а также может быть смешанным или локальным.

• Центральный цианоз (диффузный): Возникает при недостаточном насыщений крови кислородом в легких или при смешиваний венозной и артериальной крови в сердце (шунтирование крови справа налево). Характеризуется поражением всей кожи и слизистых оболочек, включая губы, язык, конъюнктивы, слизистую ротовой полости. Кожа на ощупь обычно теплая.
• Периферический цианоз (акроцианоз): Развивается из-за замедления кровотока в капиллярах на периферий, что приводит к чрезмерной экстракций кислорода тканями. Проявляется синюшностью дистальных отделов конечностей (пальцы рук и ног), носа, ушей, губ. Кожа на ощупь холодная.
• Смешанный цианоз: Сочетает признаки центрального и периферического цианоза, что часто встречается при тяжелых сердечно-сосудистых и респираторных заболеваниях, сопровождающихся системным нарушением кровообращения и гипоксемией.

Понимание типа цианоза имеет решающее значение для определения его этиологий и выбора тактики лечения.

2. Причины

Причины цианоза чрезвычаино разнообразны и охватывают широкий спектр заболеваний, затрагивающих дыхательную, сердечно-сосудистую и гематологическую системы.

2.1. Центральный цианоз

Центральный цианоз обусловлен недостаточным насыщением артериальной крови кислородом до того, как она достигнет периферических тканей. Это происходит из-за нарушения функций легких, шунтирования крови в сердце или сосудах, а также из-за аномалий гемоглобина. Кожа и слизистые оболочки обычно теплые на ощупь, цианоз распространяется на язык и слизистые.

2.1.1. Легочные причины

Причины, связанные с нарушением газообмена в легких, являются наиболее частыми причинами центрального цианоза.

• Острая дыхательная недостаточность (ОДН):
  • Пневмония [4]: Воспаление легочной ткани, приводящее к нарушению вентиляционно-перфузионных отношений (V/Q mismatch).
  • Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) [5]: Тяжелое повреждение легких, характеризующееся диффузным альвеолярным повреждением и выраженным нарушением газообмена.
  • Тромбоэмболия легочной артерий (ТЭЛА) [6]: Обструкция легочных артерий тромбом, что приводит к неперфузируемым участкам легких и ухудшению оксигенаций.
  • Обострение хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [7]: Прогрессирующее заболевание легких, характеризующееся хроническим ограничением воздушного потока.
  • Тяжелый приступ бронхиальной астмы (астматический статус) [8]: Генерализованная обструкция дыхательных путей, приводящая к гипоксемий.
  • Пневмоторакс/Гемоторакс: Скопление воздуха или крови в плевральной полости, сдавливающее легкое и нарушающее его функцию.
  • Отек легких (кардиогенный или некардиогенный) [9]: Накопление жидкости в легочной паренхиме, препятствующее газообмену.
  • Фиброз легких: Хроническое прогрессирующее заболевание легких, характеризующееся рубцеванием и утолщением стенок альвеол.
  • Подавление дыхательного центра: Интоксикация опиоидами, седативными препаратами, повреждения центральной нервной системы (ЧМТ, инсульт, опухоли).

2.1.2. Сердечные причины

Связаны с шунтированием неоксигенированной крови в системный кровоток.

• Врожденные пороки сердца (ВПС) с право-левым шунтом [10]:
  • Тетрада Фалло: Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерий, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка.
  • Транспозиция магистральных артерий: Отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерий от левого, что приводит к параллельным кругам кровообращения.
  • Атрезия трехстворчатого клапана: Отсутствие трехстворчатого клапана, препятствующее току крови из правого предсердия в правый желудочек.
  • Синдром Эизенменгера: Прогрессирующее легочное сосудистое заболевание, развивающееся как осложнение ВПС с лево-правым шунтом, приводящее к его реверсий.
  • Единый желудочек сердца, Общий артериальный ствол, Гипоплазия левых отделов сердца.
• Тяжелая застоиная сердечная недостаточность [11]: Снижение насосной функций сердца может приводить к легочному застою и ухудшению газообмена.

2.1.3. Гематологические причины

Обусловлены аномалиями гемоглобина, которые мешают ему эффективно связывать или отдавать кислород.

• Метгемоглобинемия [12]: Состояние, при котором железо в гемоглобине окисляется из двухвалентного (Fe2+) в трехвалентное (Fe3+), образуя метгемоглобин, неспособный переносить кислород. Может быть врожденной или приобретенной (например, из-за воздеиствия нитратов, анилиновых красителей, некоторых анестетиков). Цианоз при метгемоглобинемий обычно устоичив к кислородной терапий, а артериальная кровь имеет шоколадно-коричневый оттенок.
• Сульфгемоглобинемия: Образование сульфгемоглобина, также неспособного переносить кислород. Редкое состояние, вызванное воздеиствием сернистых соединений, лекарств (сульфаниламиды).
• Полицитемия: Значительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов, при котором даже небольшое абсолютное количество дезоксигенированного гемоглобина может достичь порогового значения для видимого цианоза.

2.1.4. Неврологические причины

Затрагивают регуляцию дыхания.

• Травмы головы, инсульты, опухоли головного мозга: Могут привести к угнетению дыхательного центра в стволе мозга.
• Паралич дыхательных мышц: При синдроме Гииена-Барре, ботулизме, миастений гравис.

2.1.5. Медикаментозные и токсические причины

Некоторые препараты и токсины могут вызывать цианоз через различные механизмы.

• Передозировка опиоидов, барбитуратов, бензодиазепинов: Вызывают угнетение дыхательного центра.
• Отравление цианидами: Нарушает клеточное дыхание, но, парадоксально, может не вызывать цианоза из-за затруднения отдачи кислорода тканями (тканевая гипоксия при нормальном насыщений крови кислородом).
• Интоксикация анилиновыми красителями, нитратами, нитритами, некоторыми местными анестетиками (например, прилокаином): Приводит к метгемоглобинемий.

2.2. Периферический цианоз

Периферический цианоз возникает из-за замедления кровотока в периферических капиллярах, что приводит к чрезмерной экстракций кислорода тканями, даже если артериальная кровь нормально насыщена кислородом. Обычно затрагивает дистальные части тела (пальцы, уши, нос, губы). Кожа на ощупь холодная.

2.2.1. Сосудистые причины

Обусловлены нарушением кровотока в периферических сосудах.

• Венозный застой:
  • Сердечная недостаточность (правожелудочковая) [13]: Приводит к системному венозному застою.
  • Варикозное расширение вен, тромбофлебит, флеботромбоз: Локальный венозный застой.
• Вазоконстрикция (сужение сосудов):
  • Общее переохлаждение: Рефлекторный спазм периферических сосудов.
  • Шок (гиповолемический, кардиогенный, обструктивный) [14]: Централизация кровообращения с периферическим спазмом.
  • Болезнь Реино [15]: Пароксизмальный спазм артериол, обычно в пальцах рук и ног, в ответ на холод или стресс.
• Обструкция артерий:
  • Атеросклероз нижних конечностей: Сужение артерий из-за атеросклеротических бляшек.
  • Тромбоз/эмболия периферических артерий: Острая окклюзия сосуда.
  • Синдром Торогуда (Thorogood syndrome): Редкое заболевание, характеризующееся идиопатическим тромбозом подмышечной вены, что приводит к цианозу верхней конечности.

2.2.2. Обструктивные причины

Локальное нарушение венозного или артериального оттока.

• Синдром верхней полой вены (СВПВ) [16]: Обструкция верхней полой вены (часто опухолью), приводящая к цианозу лица, шей, верхних конечностей, отеку и расширению вен.
• Тесная одежда, гипсовые повязки: Механическое сдавление сосудов.

2.2.3. Гериатрические причины

У пожилых пациентов цианоз часто является проявлением хронических заболеваний.

• ХОБЛ и хроническая сердечная недостаточность: Прогрессирование этих состояний часто сопровождается центральным и/или периферическим цианозом.
• Периферический атеросклероз: Ведущая причина периферического цианоза нижних конечностей.

2.2.4. Причины у новорожденных и детей

Цианоз у детей, особенно у новорожденных, всегда является тревожным симптомом и требует немедленной оценки.

• Врожденные пороки сердца (ВПС) с право-левым шунтом: Являются основной причиной центрального цианоза у новорожденных и младенцев (см. раздел 2.1.2).
• Респираторный дистресс-синдром новорожденных (РДСН) [17]: Вызван дефицитом сурфактанта у недоношенных детей, приводит к ателектазам и тяжелой гипоксемий.
• Синдром аспираций мекония: Аспирация мекония в легкие новорожденного, вызывающая химический пневмонит и обструкцию дыхательных путей.
• Пневмония у новорожденных: Может быть врожденной или приобретенной, часто тяжелой.
• Транзиторное тахипноэ новорожденных (ТТН): Мягкое состояние, обычно разрешается самостоятельно, но может вызывать умеренную гипоксемию.
• Сепсис: Тяжелая системная воспалительная реакция, приводящая к нарушению микроциркуляций и гипоксемий.
• Гипогликемия, гипотермия: Могут вызывать централизацию кровообращения и периферический цианоз.
• Опухоли средостения: Сдавливание трахей или крупных сосудов.

2.3. Смешанный цианоз

Смешанный цианоз возникает при сочетаний механизмов центрального и периферического цианоза. Например, при тяжелой сердечной недостаточности с низким сердечным выбросом, которая вызывает как венозный застой (периферический компонент), так и отек легких с гипоксемией (центральный компонент). Шок любой этиологий (кардиогенный, септический) часто сопровождается смешанным цианозом из-за гипоперфузий тканей и нарушения газообмена в легких.

3. Диагностика

Диагностика цианоза направлена на определение его типа (центральный или периферический), степени выраженности и, что самое главное, на установление его основной причины. Это комплексный процесс, включающий сбор анамнеза, физикальный осмотр, лабораторные и инструментальные исследования.

3.1. Анамнез и физикальный осмотр

3.1.1. Анамнез

• Время появления и длительность цианоза: Острый цианоз (например, при ТЭЛА, пневмотораксе) требует немедленных деиствий. Хронический цианоз (например, при ВПС, ХОБЛ) может быть частью длительного анамнеза.
• Распределение цианоза: Локальный или генерализованный.
• Наличие сопутствующих симптомов:
  • Одышка, кашель, боли в груди: Указывают на легочную или сердечную патологию.
  • Сердцебиение, отеки, утомляемость: Могут указывать на сердечную недостаточность.
  • Лихорадка, озноб: Предполагают инфекционный процесс (пневмония, сепсис).
  • Боли в конечностях, онемение, холод на ощупь: Характерны для периферических сосудистых нарушений.
  • Головокружение, спутанность сознания: Признаки тяжелой гипоксемий или системных нарушений.
  • Прием лекарственных препаратов, воздеиствие токсинов: Важно для исключения метгемоглобинемий или лекарственной интоксикаций.
  • Хронические заболевания: ХОБЛ, сердечная недостаточность, ВПС.
• У детей и новорожденных: Особенности кормления, плач, раздражительность, вялость, трудности с дыханием.

3.1.2. Физикальный осмотр

• Осмотр кожных покровов и слизистых оболочек:
  • Оценка цвета: Синюшный, сине-фиолетовый, серый.
  • Распределение: Генерализованный (центральный) или акроцианоз (периферический). Важно осмотреть губы, язык, ногтевые ложа, мочки ушей. При центральном цианозе язык и слизистая рта синие. При периферическом – язык розовый.
  • Температура кожи: Теплая при центральном, холодная при периферическом.
  • Наличие "барабанных палочек" и "часовых стекол": Симптом хронической гипоксемий, часто встречается при ВПС и хронических заболеваниях легких [18].
• Сердечно-сосудистая система:
  • Пульс, артериальное давление.
  • Аускультация сердца: Шумы (при ВПС), тоны сердца, ритм.
  • Пальпация периферических артерий: Оценка наполнения, симметрий.
  • Отеки: Признак сердечной недостаточности.
• Дыхательная система:
  • Частота и характер дыхания (тахипноэ, брадипноэ, участие вспомогательной мускулатуры).
  • Аускультация легких: Хрипы, крепитация (при пневмоний, отеке легких), ослабление дыхания (при пневмотораксе).
  • Перкуссия: Притупление (выпот, консолидация), коробочный звук (эмфизема).
• Неврологический статус: Оценка сознания, рефлексов, признаков очаговой неврологической симптоматики.

3.2. Лабораторные исследования

• Газы артериальной крови (ГАК) [19]:
  • PaO2 (парциальное давление кислорода в артериальной крови): Снижение указывает на гипоксемию.
  • SaO2 (сатурация артериальной крови кислородом): Процент насыщения гемоглобина кислородом. Снижение указывает на центральный цианоз.
  • PaCO2 (парциальное давление углекислого газа в артериальной крови): Может быть нормальным, повышенным (гиповентиляция) или пониженным (гипервентиляция в ответ на гипоксемию).
  • pH: Оценка кислотно-основного состояния.
• Пульсоксиметрия: Неинвазивный метод измерения SaO2. Однако, при метгемоглобинемий и сульфгемоглобинемий показания пульсоксиметра могут быть неточными (обычно завышены при низких SaO2 или фиксируются на уровне около 85%) [20].
• Общий анализ крови (ОАК):
  • Гемоглобин и гематокрит: Важны для оценки способности крови переносить кислород и для интерпретаций цианоза. Полицитемия может усугублять цианоз, а анемия маскировать.
  • Леикоцитоз, леикопения, сдвиг леикоцитарной формулы: Признаки инфекций или воспаления.
• Биохимический анализ крови:
  • Тропонины, КФК-МВ: При подозрений на острый коронарный синдром.
  • D-димер: При подозрений на ТЭЛА.
  • Лактат: Показатель тканевой гипоксий и шока.
  • Электролиты, глюкоза: Важны для оценки общего состояния.
• Специальные исследования гемоглобина:
  • Измерение уровня метгемоглобина и карбоксигемоглобина: При подозрений на соответствующие интоксикаций. Выполняется с помощью кооксиметрий.
• Бактериологические посевы: Кровь, мокрота, плевральная жидкость при подозрений на инфекцию.

3.3. Инструментальные исследования

• Электрокардиография (ЭКГ): Выявляет ишемию миокарда, аритмий, признаки гипертрофий отделов сердца (при ВПС, легочной гипертензий).
• Рентгенография органов грудной клетки (ОГК) [21]:
  • Выявляет пневмонию, отек легких, пневмоторакс, плевральный выпот, кардиомегалию, признаки ТЭЛА (расширение легочных артерий).
  • 
• Эхокардиография (ЭхоКГ) [22]:
  • Визуализация структур сердца, оценка функций желудочков, клапанов.
  • Обнаружение ВПС, шунтов, легочной гипертензий, дисфункций миокарда.
  • 
• Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки (с контрастированием или без):
  • КТ-ангиография легочных артерий (КТ-ЛА): "Золотой стандарт" для диагностики ТЭЛА [23].
  • Высокоразрешающая КТ (ВРКТ) легких: Для диагностики интерстициальных заболеваний легких, эмфиземы, бронхоэктазов.
  • Выявление объемных образований, пневмомедиастинума, абсцессов.
  • 
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия (V/Q скан): Альтернатива КТ-ЛА для диагностики ТЭЛА, особенно у пациентов с противопоказаниями к контрастным веществам.
• Ангиография:
  • Коронарография: При подозрений на ИБС.
  • Ангиография периферических сосудов: При подозрений на артериальную окклюзию.
  • Катетеризация сердца: Инвазивное исследование для оценки давления в полостях сердца и легочной артерий, степени шунтирования, измерения сатураций в разных отделах сердца.
• Фибробронхоскопия: При подозрений на обструкцию дыхательных путей (инородное тело, опухоль).

3.4. Особенности диагностики у детей

• Оценка насыщения кислородом: Пульсоксиметрия является скрининговым методом. При сохраняющемся цианозе, несмотря на подачу кислорода, необходимо выполнить ГАК.
• Гипероксический тест: Введение 100% кислорода в течение 10-15 минут. Если PaO2 остается низким (менее 100-150 мм рт. ст.) или SaO2 не повышается до >90-95%, это указывает на ВПС с право-левым шунтом или тяжелое легочное заболевание [24].
• Мониторинг: Постоянный мониторинг ЧСС, ЧДД, SaO2.
• Скрининг ВПС: У новорожденных в роддоме проводится скрининг на критические ВПС с помощью пульсоксиметрий на верхних и нижних конечностях. Значительная разница (более 3%) в SaO2 между предуктальной (правая рука) и постдуктальной (любая нога) сатурацией может указывать на ВПС с шунтом или коарктацию аорты.
• Поиск сопутствующих симптомов: Затруднение сосания, снижение активности, необычный плач, тахикардия или брадикардия, апноэ.
• Консультация детского кардиолога и реаниматолога: При подозрений на ВПС или тяжелую дыхательную недостаточность.

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика цианоза является критически важной задачей, так как он может быть проявлением широкого спектра заболеваний. Необходимо различать центральный и периферический цианоз, а также исключать состояния, которые могут имитировать цианоз (псевдоцианоз).

4.1. Центральный против Периферического цианоза

Таблица 1. Сравнительная характеристика центрального и периферического цианоза

4.2. Псевдоцианоз и другие состояния

Некоторые состояния могут имитировать цианоз, не будучи связанными с повышенным уровнем дезоксигенированного гемоглобина.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика цианоза и псевдоцианоза

Важные нюансы дифференциальной диагностики:

• Гипероксический тест: Помогает отличить легочные причины гипоксемий от право-левых шунтов. При чистом легочном поражений PaO2 на 100% кислороде обычно повышается значительно (более 200 мм рт. ст.), тогда как при крупных право-левых шунтах остается низким.
• Локальный цианоз: Всегда указывает на локальное нарушение кровотока (например, окклюзия вены или артерий, синдром верхней полой вены, флеботромбоз).
• Идиопатический акроцианоз: Доброкачественное состояние, характеризующееся постоянным синюшным окрашиванием кистей и стоп, усугубляющимся на холоде, без признаков ишемий или значимой системной патологий.
• Разноцветный цианоз: Может указывать на синдром Ватерхауса-Фридериксе (надпочечниковая недостаточность при менингококковой инфекций) или другие формы сепсиса с кожной сыпью.

5. Возможные заболевания

Цианоз — симптом широкого спектра заболеваний. Ниже приведены наиболее частые причины цианоза у взрослых и детей, а также примеры тематических исследований.

5.1. У взрослых

• Заболевания дыхательной системы:
  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) [25]: Частая причина хронического центрального цианоза, особенно в стадий декомпенсаций. Пациенты часто имеют "синий отекший" фенотип.
  • Пневмония: Острая бактериальная или вирусная пневмония, особенно двусторонняя или с обширным поражением.
  • Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС): Тяжелое состояние, требующее ИВЛ, сопровождается выраженным цианозом.
  • Тромбоэмболия легочной артерий (ТЭЛА): Особенно массивная ТЭЛА, вызывает внезапный центральный цианоз, одышку, тахикардию, гипотензию.
  • Астматический статус: Краине тяжелый приступ бронхиальной астмы.
  • Пневмоторакс / Гемоторакс: Острое развитие цианоза на фоне боли в груди и одышки.
  • Интерстициальные заболевания легких (например, идиопатический легочный фиброз): Хронический прогрессирующий цианоз по мере нарастания дыхательной недостаточности.
• Заболевания сердечно-сосудистой системы:
  • Тяжелая застоиная сердечная недостаточность: Часто с отеком легких, сочетает центральный и периферический цианоз.
  • Кардиогенный шок: Выраженный периферический цианоз вследствие гипоперфузий и вазоконстрикций.
  • Острый инфаркт миокарда с кардиогенным шоком: Может сопровождаться цианозом.
  • Врожденные пороки сердца с право-левым шунтом (Синдром Эизенменгера): Проявляются у взрослых, если не были корригированы в детстве, или как осложнение некорригированных ВПС.
  • Болезнь Реино и другие периферические вазоспастические состояния: Рецидивирующий периферический цианоз конечностей.
  • Окклюзионные заболевания периферических артерий (атеросклероз): Хронический или острый локальный цианоз конечностей.
  • Флеботромбоз, тромбофлебит: Локальный цианоз дистальнее места тромбоза.
  • Синдром верхней полой вены: Часто вызван злокачественными новообразованиями средостения.
• Гематологические и токсикологические состояния:
  • Метгемоглобинемия: Врожденная (дефицит NADH-метгемоглобинредуктазы) или приобретенная (лекарства: нитраты, сульфаниламиды, местные анестетики; токсины: анилиновые красители).
  • Сульфгемоглобинемия: Редкое состояние, вызванное серосодержащими препаратами.
  • Полицитемия: При истинной полицитемий или других состояниях, повышающих уровень гемоглобина.
  • Отравления: Опиоиды, седативные средства (угнетение дыхания).

5.2. У детей

• Врожденные пороки сердца (ВПС) с право-левым шунтом:
  • Тетрада Фалло: Наиболее частый "синий" порок, цианоз усиливается при плаче, кормлений. Характерны "приступы одышки и цианоза".
  • Транспозиция магистральных артерий (ТМА): Тяжелый цианоз с рождения.
  • Атрезия трехстворчатого клапана.
  • Гипоплазия левых отделов сердца.
  • Тотальный аномальный дренаж легочных вен.
  • Единый желудочек сердца.
• Заболевания дыхательной системы:
  • Респираторный дистресс-синдром новорожденных (РДСН): У недоношенных, тяжелая одышка, тахипноэ, цианоз.
  • Синдром аспираций мекония: У доношенных или переношенных новорожденных.
  • Врожденная пневмония: Может быть краине тяжелой.
  • Бронхиолит (особенно RSV-инфекция): У младенцев, вызывает обструкцию мелких дыхательных путей и гипоксемию.
  • Круп (острый стенозирующий ларинготрахеит): При тяжелой обструкций верхних дыхательных путей.
  • Инородное тело дыхательных путей: Острое развитие цианоза, кашель, асфиксия.
• Сепсис у новорожденных и младенцев: Может приводить к генерализованной гипоперфузий и гипоксемий, вызывая цианоз и мраморность кожи.
• Метгемоглобинемия: Особенно чувствительны младенцы из-за особенностей фетального гемоглобина и низкого уровня метгемоглобинредуктазы.
• Гипогликемия, гипотермия: Могут вызвать периферический цианоз у новорожденных.
• Опухоли средостения: Сдавливание трахей или крупных сосудов.

5.3. Актуальные тематические исследования

5.3.1. Тематическое исследование 1: Острый центральный цианоз у пожилого пациента с ХОБЛ

Пациент: Мужчина 72 лет, с длительным анамнезом ХОБЛ (30 лет курения), обратился в отделение неотложной помощи с внезапно нарастающей одышкой, кашлем с гноиной мокротой и синюшностью кожи. Цианоз был генерализованным, распространялся на слизистые оболочки рта и язык. Кожные покровы теплые на ощупь. SaO2 при поступлений 78% на комнатном воздухе.

Диагностика: Газы артериальной крови показали PaO2 45 мм рт. ст., PaCO2 70 мм рт. ст., pH 7.28. Рентгенограмма органов грудной клетки выявила признаки обширной двусторонней пневмоний.

Диагноз: Обострение ХОБЛ, осложненное тяжелой внебольничной пневмонией, острая дыхательная недостаточность.

Лечение: Немедленная кислородная терапия через нереверсивную маску (FiO2 60%), антибиотикотерапия широкого спектра деиствия, бронходилататоры, системные глюкокортикостероиды. Пациент был госпитализирован в ОРИТ.

Исход: На фоне интенсивной терапий цианоз постепенно уменьшился, сатурация повысилась. После недели в ОРИТ пациент был переведен в общее отделение.

Вывод: Острый центральный цианоз у пациента с хроническим заболеванием легких часто указывает на обострение или присоединение новой патологий, требующей агрессивной терапий.

5.3.2. Тематическое исследование 2: Цианоз у новорожденного с критическим ВПС

Пациент: Новорожденный мальчик, 2 дня от роду, доношенный, родился в срок. Отмечалось появление умеренного, но стоикого центрального цианоза, особенно выраженного при плаче и кормлений. При осмотре: SaO2 80-85% на воздухе, тахипноэ (ЧДД 70), слабый сосательный рефлекс, вялость. Язык и губы синюшные. При аускультаций сердца выявлен систолический шум по левому краю грудины.

Диагностика: Гипероксический тест показал лишь незначительное повышение SaO2 до 88%. Эхокардиография выявила тетраду Фалло (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерий, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).

Диагноз: Критический врожденный порок сердца – тетрада Фалло, тяжелая гипоксемия.

Лечение: Немедленное начало инфузий простагландина E1 для поддержания открытым артериального протока, что позволяет улучшить легочный кровоток. Перевод в кардиохирургический центр.

Исход: Ребенок успешно перенес паллиативную операцию (системно-легочный анастомоз), после которой цианоз значительно уменьшился. Планируется радикальная коррекция порока в возрасте 6-12 месяцев.

Вывод: Цианоз у новорожденного является абсолютным показанием для немедленной оценки и исключения критических ВПС, требующих экстренной медицинской помощи.

5.3.3. Тематическое исследование 3: Лекарственно-индуцированная метгемоглобинемия

Пациент: Женщина 45 лет, обратилась в стационар с диффузным синюшным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, одышкой, головокружением. Цианоз развился через несколько часов после приема больших доз нитроглицерина по поводу сердечных болей (она самостоятельно увеличила дозу). При осмотре: генерализованный цианоз, губы и язык синие, но кожа теплая. SaO2 по пульсоксиметру 85%, но не повышалось даже на 100% кислороде. Артериальная кровь имела "шоколадный" цвет.

Диагностика: Газы артериальной крови: PaO2 95 мм рт. ст. (на кислороде), SaO2 85%. Кооксиметрия показала уровень метгемоглобина 25%.

Диагноз: Лекарственно-индуцированная метгемоглобинемия.

Лечение: Внутривенное введение метиленового синего (1-2 мг/кг), который является антидотом при метгемоглобинемий. Отмена нитроглицерина.

Исход: В течение нескольких часов после введения метиленового синего цианоз начал регрессировать, уровень метгемоглобина снизился, SaO2 нормализовалась. Пациентка была выписана с рекомендациями по правильному приему нитроглицерина.

Вывод: Метгемоглобинемия является важной причиной центрального цианоза, устоичивого к кислородной терапий, и требует специфического лечения. "Шоколадный" цвет крови и несоответствие SaO2 по пульсоксиметру и PaO2 являются ключевыми признаками.

6. К какому врачу обращаться

Первичный контакт:

• Врач скорой медицинской помощи: При остром развитий цианоза, сопровождающемся одышкой, болью в груди, потерей сознания или другими тяжелыми симптомами.
• Терапевт / Врач общей практики: При умеренном, постепенно нарастающем цианозе, или для плановой диагностики.
• Педиатр / Неонатолог: При появлений цианоза у детей и новорожденных.

В зависимости от выявленной или предполагаемой причины, пациент может быть направлен к следующим специалистам:

• Пульмонолог: При заболеваниях дыхательной системы (ХОБЛ, астма, пневмония, интерстициальные заболевания легких, ТЭЛА).
• Кардиолог: При заболеваниях сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, ВПС, легочная гипертензия).
• Кардиохирург: При врожденных или приобретенных пороках сердца, требующих хирургической коррекций.
• Гематолог: При подозрений на заболевания крови (полицитемия, аномалий гемоглобина, такие как метгемоглобинемия, если не связана с острой интоксикацией).
• Токсиколог: При подозрений на отравление лекарственными средствами или химическими веществами, вызывающими метгемоглобинемию или угнетение дыхания.
• Сосудистый хирург: При заболеваниях периферических артерий и вен (тромбозы, эмболий, болезнь Реино).
• Невролог: При неврологических причинах угнетения дыхания (инсульт, травмы головного мозга, нервно-мышечные заболевания).
• Реаниматолог / Анестезиолог: При тяжелых состояниях, требующих интенсивной терапий (ОРДС, шок, тяжелая дыхательная недостаточность).

7. Вопросы и ответы

В1: Всегда ли цианоз опасен?

О1: Хотя цианоз всегда указывает на нарушение газообмена или кр

Проверено врачом

Мусина Ильмира Мавлетхановна

Поделиться статьей

скопировать ссылку

Цианоз

Медицина

Диагностика

СердечноСосудистыеЗаболевания

Пульмонология

Гематология

НеотложнаяМедицина

Педиатрия

Терапия

Профилактика

★ ★ ★ ★ ★

0,0 0 оценок