Вдавление грудины (Pectus Excavatum): Клинический обзор
Список сокращений
- ВДГК
- - Воронкообразная деформация грудной клетки (Pectus Excavatum)
- ГК
- - Грудная клетка
- ИГ
- - Индекс Галлера (Haller Index)
- КИ
- - Коррекционный индекс (Correction Index)
- КТ
- - Компьютерная томография
- МРТ
- - Магнитно-резонансная томография
- ФВД
- - Функция внешнего дыхания
- ЭКГ
- - Электрокардиография
- ЭхоКГ
- - Эхокардиография
- КПНТ
- - Кардиопульмональное нагрузочное тестирование
- ДСТ
- - Дисплазия соединительной ткани
- ПМК
- - Пролапс митрального клапана
Краткий глоссарий
- Грудина
- - плоская кость, расположенная в передней части грудной клетки, к которой прикрепляются ребра.
- Индекс Галлера (ИГ)
- - объективный показатель степени воронкообразной деформации, рассчитываемый по данным КТ как отношение поперечного размера грудной клетки к наименьшему передне-заднему расстоянию между грудиной и позвоночником.
- Пролапс митрального клапана (ПМК)
- - состояние, при котором створки митрального клапана сердца прогибаются (пролабируют) в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка.
- Спирометрия
- - метод исследования функции внешнего дыхания, включающий измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
- Торакальный хирург
- - врач-хирург, специализирующийся на операциях на органах грудной клетки.
- Дисплазия соединительной ткани (ДСТ)
- - группа генетически обусловленных состояний, характеризующихся нарушением формирования соединительной ткани в организме, что приводит к ее "слабости".
1. Определение
Что такое вдавление грудины?
Вдавление грудины, или воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК, лат. Pectus Excavatum), представляет собой врожденную аномалию развития, характеризующуюся западением грудины и прилегающих к ней реберных хрящей вглубь грудной клетки. Это наиболее распространенная врожденная деформация грудной стенки, составляющая около 90% всех подобных аномалий. Деформация может быть симметричной или асимметричной, иметь различную глубину и форму, что определяет как косметический дефект, так и степень функциональных нарушений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Таким образом, ВДГК - это не просто эстетическая проблема, а структурная аномалия, которая может приводить к сдавлению и смещению органов средостения, в первую очередь сердца и легких.
Эпидемиология и распространенность
ВДГК встречается с частотой примерно 1 случай на 300-400 новорожденных, с явным преобладанием у лиц мужского пола - соотношение мужчин и женщин составляет от 3:1 до 5:1. Хотя деформация является врожденной, клинически выраженной она часто становится в периоды бурного роста ребенка, особенно в пубертатном возрасте, когда происходит активное увеличение размеров грудной клетки. Семейный анамнез прослеживается у 35-45% пациентов, что указывает на значительную роль генетических факторов в этиологии данного состояния.
Высокая распространенность и тенденция к прогрессированию в подростковом возрасте обуславливают необходимость ранней диагностики и определения тактики ведения пациентов с ВДГК.
2. Причины
Этиология и патогенез
Точная причина развития ВДГК до конца не установлена, однако доминирующей является теория о дисплазии и избыточном росте реберных хрящей. Согласно этой гипотезе, аномально быстрый и несбалансированный рост хрящевой ткани ребер, соединяющихся с грудиной, приводит к их удлинению. Будучи ограниченными спереди грудиной и сзади костной частью ребер, избыточно выросшие хрящи изгибаются, "выдавливая" грудину внутрь. Этот процесс может усугубляться нарушением внутриутробного развития или повышенным внутрибрюшным давлением.
Патогенез ВДГК связан с диспропорциональным ростом реберных хрящей, что приводит к механическому смещению грудины и формированию воронкообразного дефекта.
Генетические факторы и ассоциированные синдромы
Наличие семейных случаев ВДГК подтверждает наследственную предрасположенность. Деформация часто рассматривается как один из признаков системной дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Она нередко ассоциирована с такими наследственными синдромами, как:
- Синдром Марфана: генетическое заболевание, поражающее соединительную ткань и проявляющееся аномалиями скелета, глаз и сердечно-сосудистой системы.
- Синдром Элерса-Данлоса: группа наследственных расстройств, характеризующихся гиперэластичностью кожи, гипермобильностью суставов и хрупкостью тканей.
- Синдром Поланда: редкий врожденный порок, включающий одностороннее недоразвитие или отсутствие большой грудной мышцы, часто в сочетании с деформацией грудной клетки и аномалиями кисти.
- Несовершенный остеогенез: заболевание, известное как "болезнь хрустального человека", характеризующееся повышенной ломкостью костей.
Генетический компонент играет ключевую роль в развитии ВДГК, что требует тщательного сбора семейного анамнеза и исключения системных заболеваний соединительной ткани.
3. Диагностика
Диагностика ВДГК является комплексным процессом, включающим клиническую оценку, инструментальные и функциональные методы исследования, направленные на определение степени деформации и ее влияния на внутренние органы.
Клиническая оценка
Сбор анамнеза и жалобы
На первичном приеме врач тщательно собирает анамнез. Ключевые вопросы касаются:
- Времени появления и прогрессирования деформации: когда родители или сам пациент впервые заметили западение грудины.
- Наличия симптомов: одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, боли в области сердца или грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца (аритмия).
- Семейного анамнеза: наличие подобных деформаций у близких родственников.
- Психологического состояния: наличие комплексов, связанных с внешним видом, избегание социальных ситуаций (посещение пляжа, бассейна).
Анализ жалоб и анамнеза позволяет предварительно оценить не только наличие деформации, но и степень ее клинической значимости и влияния на качество жизни пациента.
Физикальный осмотр
При физикальном осмотре оценивается:
- Визуальные характеристики деформации: глубина, симметричность, ширина воронки.
- Состояние грудной клетки: наличие асимметрии, развернутость нижних реберных дуг ("крыловидные" ребра).
- Осанка: часто отмечается сутулость, кифотическая осанка, выступающие вперед плечи.
- Аускультация сердца и легких: возможно выслушивание систолического шума (часто из-за смещения сердца), приглушение сердечных тонов, ослабленное дыхание в нижних отделах легких.
Важным элементом осмотра является оценка парадоксального дыхания, когда при вдохе область деформации западает еще глубже, что свидетельствует о нестабильности грудной стенки и является неблагоприятным прогностическим признаком.
Физикальный осмотр предоставляет важную информацию о морфологии деформации и ее влиянии на постуральный статус пациента, а также позволяет заподозрить функциональные нарушения.
Инструментальная диагностика
Визуализирующие методы
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях (прямой и боковой) является базовым методом. В прямой проекции она позволяет оценить смещение сердца влево и состояние легочной ткани. Боковая проекция наиболее информативна для визуализации степени западения грудины по отношению к позвоночнику.
Компьютерная томография (КТ) - "золотой стандарт" в диагностике ВДГК. КТ позволяет получить детальное трехмерное изображение костно-хрящевых структур и органов средостения. Основной целью КТ является расчет объективных индексов для определения степени тяжести деформации.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется реже, в основном у детей для снижения лучевой нагрузки или при необходимости более детальной оценки мягких тканей и сердца.
Таким образом, компьютерная томография является ключевым методом объективной оценки степени тяжести ВДГК, предоставляя количественные данные, необходимые для определения показаний к лечению.
Функциональные исследования
Функция внешнего дыхания (ФВД) или спирометрия проводится для оценки влияния деформации на механику дыхания. У пациентов с ВДГК часто выявляется рестриктивный тип нарушений - снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) из-за уменьшения объема грудной клетки.
Электрокардиография (ЭКГ) может выявить отклонение электрической оси сердца вправо, инверсию зубца P в отведениях V1-V2, неполную блокаду правой ножки пучка Гиса и другие аритмии, связанные со смещением и сдавлением сердца.
Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет оценить анатомию и функцию сердца. Часто выявляется компрессия правого желудочка и правого предсердия, смещение сердца влево, а также пролапс митрального клапана (ПМК), который встречается у 20-60% пациентов с ВДГК, особенно при наличии ДСТ.
Кардиопульмональное нагрузочное тестирование (КПНТ) является наиболее объективным методом оценки функциональных резервов организма. Тест позволяет измерить максимальное потребление кислорода (VO2 max) во время физической нагрузки. У пациентов со значимой ВДГК этот показатель часто снижен, что объективно подтверждает их низкую толерантность к нагрузкам.
Функциональные тесты необходимы для объективизации жалоб пациента и оценки степени влияния деформации на сердечно-сосудистую и дыхательную системы, что является важным фактором при принятии решения о лечении.
Таблица 1. Сравнительная характеристика методов диагностики ВДГК
| Метод исследования |
Цель |
Основные выявляемые признаки |
Ограничения |
| Физикальный осмотр |
Первичная оценка |
Визуализация деформации, оценка осанки, аускультация сердца и легких. |
Субъективность, невозможность точной количественной оценки. |
| Рентгенография ГК |
Базовая визуализация |
Смещение сердца, степень западения грудины (в боковой проекции). |
Двухмерное изображение, недостаточная точность для расчета индексов. |
| Компьютерная томография (КТ) |
"Золотой стандарт" |
Точная оценка костных структур, расчет индекса Галлера и др. индексов, оценка компрессии органов. |
Лучевая нагрузка, высокая стоимость. |
| Эхокардиография (ЭхоКГ) |
Оценка функции сердца |
Компрессия правых отделов сердца, пролапс митрального клапана, оценка сократимости. |
Не оценивает костную структуру. |
| Спирометрия (ФВД) |
Оценка функции легких |
Выявление рестриктивных нарушений (снижение ЖЕЛ, ФЖЕЛ). |
Не всегда коррелирует с тяжестью деформации. |
| КПНТ |
Оценка толерантности к нагрузке |
Объективное снижение максимального потребления кислорода (VO2 max). |
Требует специального оборудования и кооперации пациента. |
4. Дифференциальная диагностика
Несмотря на характерный внешний вид, ВДГК следует дифференцировать с другими состояниями, которые могут вызывать изменение формы грудной клетки или схожие симптомы.
- Килевидная деформация грудной клетки (Pectus Carinatum): Противоположное состояние, при котором грудина и реберные хрящи выступают вперед, напоминая "куриную грудь" или киль лодки. Диагностика обычно не вызывает затруднений из-за очевидной разницы во внешнем виде.
- Синдром Поланда: Характеризуется односторонним отсутствием большой (иногда и малой) грудной мышцы, что создает асимметричную впадину на груди. Может сочетаться с истинной ВДГК, но основная причина дефекта - мышечная гипоплазия.
- Реберно-мышечный дефект (синдром Jeune): Тяжелое врожденное заболевание с узкой, ригидной грудной клеткой, приводящее к тяжелой дыхательной недостаточности с рождения.
- Врожденный сколиоз и другие деформации позвоночника: Выраженные искривления позвоночника могут вызывать вторичную асимметричную деформацию грудной клетки, которая может симулировать ВДГК.
Таблица 2. Дифференциальная диагностика деформаций грудной клетки
| Признак |
ВДГК (Pectus Excavatum) |
Килевидная деформация |
Синдром Поланда |
Тяжелый сколиоз |
| Направление деформации |
Западение грудины внутрь |
Выступание грудины наружу |
Одностороннее западение из-за отсутствия мышцы |
Асимметричная деформация, торсия |
| Основная пораженная структура |
Грудина и реберные хрящи |
Грудина и реберные хрящи |
Грудные мышцы (большая и малая) |
Позвоночник, вторично - ребра |
| Симметричность |
Часто симметричная, может быть асимметричной |
Различные типы (симметричная, асимметричная) |
Всегда односторонняя |
Всегда асимметричная |
| Сопутствующие аномалии |
ДСТ, синдром Марфана, ПМК |
Часто идиопатическая |
Аномалии кисти (синдактилия), гипоплазия молочной железы |
Неврологические нарушения |
| Ключевой метод диагностики |
КТ с расчетом индекса Галлера |
Клинический осмотр, рентгенография |
Осмотр, УЗИ/МРТ для подтверждения отсутствия мышцы |
Рентгенография позвоночника |
Точная дифференциальная диагностика, основанная на клинических и инструментальных данных, является обязательным условием для выбора правильной лечебной тактики.
5. Возможные заболевания
Как уже упоминалось, ВДГК часто является не изолированной аномалией, а маркером системных нарушений, в первую очередь дисплазии соединительной ткани.
Системные синдромы
Наличие ВДГК, особенно в сочетании с высоким ростом, астеничным телосложением, гипермобильностью суставов и сколиозом, должно насторожить врача в отношении синдрома Марфана и синдрома Элерса-Данлоса. Своевременная диагностика этих состояний критически важна, так как они сопряжены с риском жизнеугрожающих осложнений, таких как расслоение аорты.
Кардиоваскулярные нарушения
Механическая компрессия и смещение сердца могут приводить к:
- Пролапсу митрального клапана (ПМК): Наиболее частое сопутствующее состояние.
- Нарушениям ритма: Синусовая тахикардия, экстрасистолия.
- Снижению ударного объема и сердечного выброса: Особенно во время физической нагрузки, что и обуславливает одышку и быструю утомляемость.
Респираторные нарушения
Уменьшение объема грудной клетки приводит к рестриктивным нарушениям вентиляции. Легкие могут быть поджаты, что снижает их жизненную емкость и общую функциональность. Это проявляется одышкой при нагрузке и частыми респираторными заболеваниями у детей.
Психологические и социальные проблемы
Не следует недооценивать психологическое воздействие ВДГК, особенно у подростков. Неудовлетворенность своим внешним видом может приводить к дисморфофобии, социальной изоляции, депрессии и тревожным расстройствам. Психологический дискомфорт сам по себе может являться веским показанием к коррекции деформации.
Комплексный подход к пациенту с ВДГК подразумевает не только оценку физического состояния, но и диагностику ассоциированных синдромов и сопутствующих психологических проблем.
6. К какому врачу обращаться
Маршрутизация пациента с подозрением на ВДГК включает несколько этапов и специалистов.
- Педиатр или терапевт (врач общей практики): Это первый специалист, к которому обращаются пациенты или их родители. Его задача - провести первичный осмотр, заподозрить наличие деформации и направить пациента на дальнейшее обследование.
- Детский хирург или торакальный хирург: Это профильные специалисты, которые занимаются диагностикой и лечением (в том числе хирургическим) деформаций грудной клетки. Они проводят окончательную оценку, определяют степень тяжести и вырабатывают тактику ведения пациента.
- Кардиолог: Необходим для оценки состояния сердечно-сосудистой системы (ЭКГ, ЭхоКГ) и исключения кардиальной патологии как причины симптомов.
- Пульмонолог: Привлекается для оценки функции легких (спирометрия) и интерпретации ее результатов.
- Ортопед: Консультация ортопеда важна для диагностики и лечения сопутствующих деформаций опорно-двигательного аппарата, в первую очередь сколиоза.
- Генетик: Направляется при подозрении на наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса и др.).
- Психолог или психотерапевт: Консультация рекомендуется пациентам (особенно подросткам) с выраженным психологическим дискомфортом, тревогой или депрессией, связанными с деформацией.
Ведение пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки требует мультидисциплинарного подхода с участием хирургов, кардиологов, пульмонологов и психологов для всесторонней оценки и выбора оптимальной тактики лечения.
7. Список литературы
- Клинические рекомендации "Воронкообразная деформация грудной клетки у детей". Министерство Здравоохранения Российской Федерации. - URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/299_1 (дата обращения: 15.01.2025).
- Fokin AA, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009;21(1):44-57. doi:10.1053/j.semtcvs.2009.03.001. - URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19632563/ (дата обращения: 16.01.2025).
- Haller JA Jr, Kramer SS, Lietman SA. Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: a preliminary report. J Pediatr Surg. 1987;22(10):904-906. doi:10.1016/s0022-3468(87)80584-3. - URL: https://www.jamapediatrics.com/ (дата обращения: 18.01.2025).
- Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Obermeyer R, et al. Twenty-one years of experience with minimally invasive repair of pectus excavatum by the Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg. 2010;252(6):1072-1081. doi:10.1097/SLA.0b013e3181ef330d. - URL: https://journals.lww.com/annalsofsurgery/ (дата обращения: 20.01.2025).
- Mao YZ, Tang S, Li S. A systematic review of the objective and subjective outcomes of minimally invasive versus open repair for pectus excavatum. J Cardiothorac Surg. 2017;12(1):96. Published 2017 Nov 16. doi:10.1186/s13019-017-0661-y. - URL: https://www.cochranelibrary.com/ (дата обращения: 21.01.2025).
- Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg. 1998;33(4):545-552. doi:10.1016/s0022-3468(98)90314-1. - URL: https://www.nejm.org/ (дата обращения: 22.01.2025).
- Sesia SB, Haecker FM, Muensterer O, Mayr J. The vacuum bell for conservative treatment of pectus excavatum: a systematic review. J Pediatr Surg. 2016;51(9):1552-1557. doi:10.1016/j.jpedsurg.2016.03.024. - URL: https://scholar.google.com/ (дата обращения: 25.01.2025).
- NICE guideline [NG201]: Pectus excavatum and pectus carinatum: surgical management. National Institute for Health and Care Excellence. - URL: https://www.nice.org.uk/guidance/ng201 (дата обращения: 28.01.2025).
Популярные вопросы и ответы
1
Опасно ли это для жизни?
В большинстве случаев воронкообразная деформация не представляет прямой угрозы для жизни. Однако при выраженной степени она может сдавливать сердце и легкие, что приводит к нарушению их функции, снижению выносливости и требует консультации специалиста для
2
Может ли деформация со временем стать глубже?
Да, деформация может прогрессировать, особенно в периоды активного роста, например, в подростковом возрасте. Поэтому важно регулярно наблюдаться у врача, чтобы отслеживать изменения и своевременно принимать решения.
3
Можно ли исправить вдавление грудины упражнениями?
Физические упражнения не могут исправить саму деформацию костей и хрящей. Однако они очень важны для укрепления мышц спины, улучшения осанки и развития дыхательной мускулатуры, что может частично улучшить общее состояние. Комплекс упражнений должен подбир
4
Всегда ли нужна операция?
Нет, хирургическое вмешательство требуется не всегда. Решение принимается врачом на основании комплекса данных: степени деформации (по данным КТ, включая индекс Галлера), наличия симптомов (одышка, боли), влияния на работу сердца и легких, а также психоло
5
Как понять, что деформация серьезная и влияет на сердце и легкие?
Основными признаками того, что деформация влияет на внутренние органы, являются одышка при небольшой физической нагрузке, быстрая утомляемость и дискомфорт в груди. Для объективной оценки степени влияния врач назначает специальные исследования, такие как
6
Почему возникает одышка, если внешне все выглядит не так страшно?
Одышка возникает из-за того, что вдавленная грудина уменьшает доступный объем грудной клетки. Это может ограничивать полное расправление легких при вдохе и сдавливать сердце, мешая ему эффективно перекачивать кровь, особенно во время физической активности
