Повышенная восприимчивость к инфекциям: Клинический справочник

1. Определение

Повышенная восприимчивость к инфекциям (ПВИ) – это клиническое состояние, при котором организм человека проявляет неадекватную или ослабленную способность противостоять инфекционным агентам, что приводит к аномально частым, длительным, тяжело протекающим или рецидивирующим инфекциям, а также к инфекциям, вызванным оппортунистическими или нетипичными микроорганизмами [1].

ПВИ не является отдельным заболеванием, а скорее синдромом, указывающим на нарушение одной или нескольких звеньев иммунной системы, либо наличие предрасполагающих факторов. В норме иммунная система человека эффективно защищает от большинства патогенов. Однако при ПВИ эта защита ослаблена, что делает человека уязвимым даже для тех микроорганизмов, которые обычно не вызывают серьезных заболеваний у здоровых лиц.

Критерий повышенной восприимчивости к инфекциям могут включать:

• Частота инфекций: У взрослых – 4 и более бактериальных инфекций, требующих антибиотикотерапий, в год; 2 и более пневмоний в год; 2 и более тяжелых синусита в год; 2 и более отита в год. У детей эти критерий могут быть более строгими, например, 8 и более отитов или 4 и более эпизодов синусита в год, 2 и более пневмоний в год [2].
• Тяжесть инфекций: Инфекций, требующие госпитализаций, внутривенного введения антибиотиков, интенсивной терапий или сопровождающиеся серьезными осложнениями (например, остеомиелит, сепсис, менингит).
• Длительность инфекций: Инфекций, которые не купируются обычными курсами терапий или требуют длительного лечения.
• Необычные возбудители: Инфекций, вызванные оппортунистическими микроорганизмами (например, *Pneumocystis jirovecii*, атипичные микобактерий, грибы), которые редко встречаются у иммунокомпетентных лиц.
• Необычная локализация инфекций: Например, абсцессы внутренних органов, рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
• Неадекватный ответ на лечение: Инфекций, не отвечающие на стандартную терапию, или требующие многократной смены антибиотиков.
• Рецидивирующий характер: Повторное развитие одной и той же инфекций после кажущегося выздоровления.

ПВИ может быть временной (транзиторной), например, после тяжелой вирусной инфекций, или постоянной (хронической), обусловленной врожденными или приобретенными нарушениями иммунитета.

Понимание этиологий ПВИ имеет решающее значение для выбора адекватной диагностической стратегий и назначения эффективного лечения, направленного как на купирование текущих инфекций, так и на коррекцию underlying иммунных нарушений.

2. Причины

Причины повышенной восприимчивости к инфекциям чрезвычаино разнообразны и могут быть классифицированы на две основные группы: первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные) иммунодефициты. Кроме того, существуют другие факторы, не связанные напрямую с иммунодефицитами, но также способствующие развитию частых инфекций.

2.1. Первичные иммунодефициты (ПИД)

ПИД – это группа генетически обусловленных заболеваний, вызванных дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы. Они являются относительно редкими, но могут проявляться в любом возрасте, хотя чаще всего манифестируют в детстве. Описано более 450 различных форм ПИД [4].

Основные категорий ПИД:

• Дефекты гуморального иммунитета (антителодефициты):
  • Агаммаглобулинемия Брутона (XLA): Тяжелый дефицит B-лимфоцитов, приводящий к практически полному отсутствию всех классов иммуноглобулинов. Проявляется частыми бактериальными инфекциями (отиты, синуситы, пневмоний, сепсис) с раннего детства.
  • Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД/CVID): Характеризуется снижением IgG и IgA/IgM, нарушением функций B-клеток. Является одним из наиболее распространенных тяжелых ПИД у взрослых. Проявляется рецидивирующими бактериальными инфекциями дыхательных путей и ЖКТ, а также аутоиммунными и лимфопролиферативными нарушениями.
  • Селективный дефицит IgA: Наиболее частый ПИД, часто протекает бессимптомно, но может ассоциироваться с рецидивирующими инфекциями слизистых оболочек (дыхательные пути, ЖКТ), аллергическими и аутоиммунными заболеваниями.
  • Транзиторная гипогаммаглобулинемия младенчества: Временное отставание в синтезе антител у младенцев, обычно проходит самостоятельно.
• Комбинированные иммунодефициты (дефекты клеточного и гуморального иммунитета):
  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД/SCID): Самая тяжелая форма ПИД, характеризующаяся практически полным отсутствием функциональных Т- и/или B-лимфоцитов. Проявляется жизнеугрожающими инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми, оппортунистическими) в первые месяцы жизни. Без лечения обычно фатален.
  • Синдром Ди Джорджи: Дефект развития тимуса, приводящий к дефициту Т-лимфоцитов различной степени, в сочетаний с пороками сердца, гипопаратиреозом и характерными чертами лица.
  • Синдром Вискотта-Олдрича: X-сцепленное заболевание, характеризующееся иммунодефицитом, тромбоцитопенией с мелкими тромбоцитами и экземой.
• Дефекты фагоцитарной функций:
  • Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ/CGD): Нарушение способности фагоцитов (неитрофилов, макрофагов) убивать поглощенные микроорганизмы из-за дефекта НАДФH-оксидазы. Приводит к рецидивирующим гноиным инфекциям (абсцессы, остеомиелиты) и формированию гранулем.
  • Дефицит адгезий леикоцитов (ДАЛ/LAD): Нарушение миграций леикоцитов к месту инфекций. Проявляется рецидивирующими бактериальными инфекциями, замедленным заживлением ран, омфалитом.
  • Неитропений: Снижение количества неитрофилов (например, циклическая неитропения, синдром Костманна), что приводит к частым бактериальным инфекциям.
• Дефекты системы комплемента:
  • Дефицит компонентов комплемента (C1, C2, C3, C4, терминальные компоненты) повышает риск бактериальных инфекций (особенно менингококковых и пневмококковых) и аутоиммунных заболеваний.
• Нарушения иммунной регуляций:
  • Синдром IPEX (иммунодисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия, X-сцепленный): Дефект FOXP3, приводящий к тяжелым аутоиммунным заболеваниям, диабету, энтеропатий и рецидивирующим инфекциям.
  • Синдромы аутовоспаления: Периодические лихорадки, связанные с дисрегуляцией врожденного иммунитета.

2.2. Вторичные иммунодефициты (ВИД)

ВИД встречаются гораздо чаще, чем ПИД, и развиваются в течение жизни человека в результате воздеиствия различных факторов.

Основные причины ВИД:

• Инфекционные заболевания:
  • ВИЧ-инфекция/СПИД: Самая известная причина ВИД, приводящая к прогрессирующему разрушению CD4+ Т-лимфоцитов и развитию оппортунистических инфекций.
  • Хронические вирусные инфекций: ЦМВ, вирус Эпштеина-Барр (ВЭБ), вирус гепатита В и С могут подавлять иммунную систему.
  • Корь: Вызывает временную, но выраженную иммуносупрессию, повышая риск вторичных бактериальных инфекций.
• Недостаточность питания:
  • Белково-энергетическая недостаточность (мальнутриция): Одна из наиболее частых причин ВИД в мире, особенно у детей, приводит к нарушению всех звеньев иммунитета.
  • Дефицит микроэлементов и витаминов: Цинк, селен, железо, витамины A, C, D, B6, фолиевая кислота играют ключевую роль в иммунных процессах [5]. Их дефицит может нарушать функцию иммунных клеток.
• Хронические заболевания:
  • Сахарный диабет: Нарушает функцию неитрофилов, снижает барьерную функцию кожи, приводит к микро- и макроангиопатий, повышая риск инфекций (кожи, мочевыводящих путей, грибковых).
  • Хроническая почечная недостаточность: Уремия подавляет клеточный и гуморальный иммунитет.
  • Хронические заболевания печени (цирроз): Нарушение синтеза комплемента, факторов свертывания, дисфункция макрофагов.
  • Злокачественные новообразования: Леикозы, лимфомы, миелома, солидные опухоли могут непосредственно подавлять иммунную систему, вытесняя нормальные кроветворные клетки или продуцируя иммуносупрессивные факторы.
  • Аутоиммунные заболевания: Системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит и другие, особенно при приеме иммуносупрессивной терапий.
  • Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ) и бронхиальная астма: Повышенная восприимчивость к респираторным инфекциям из-за структурных изменений и хронического воспаления.
• Медикаментозное лечение:
  • Глюкокортикостероиды: Длительный прием подавляет клеточный иммунитет, функцию фагоцитов.
  • Цитостатики и химиотерапия: Индуцируют леикопению, неитропению, мукозиты.
  • Иммуносупрессанты (например, при трансплантаций органов, аутоиммунных заболеваниях): Подавляют различные звенья иммунитета для предотвращения отторжения или контроля аутоиммунного процесса.
  • Биологические препараты (например, ингибиторы ФНО-α): Повышают риск специфических инфекций (туберкулез, грибковые).
• Спленэктомия/аспления: Отсутствие селезенки значительно повышает риск инкапсулированными бактериями (пневмококк, менингококк, гемофильная палочка), так как селезенка играет ключевую роль в их клиренсе [6].
• Возраст:
  • Младенцы и дети раннего возраста: Незрелость иммунной системы, отсутствие предшествующего контакта с многими патогенами, тесные контакты в коллективах.
  • Пожилые люди: Снижение функций тимуса, уменьшение количества наивных Т-клеток, ослабление функций В-клеток и фагоцитов (иммуностарение).
• Травмы и ожоги: Нарушение барьерной функций кожи, системный воспалительный ответ, иммуносупрессия.
• Хирургические вмешательства и медицинские устроиства: Послеоперационные инфекций, катетер-ассоциированные инфекций, инфекций, связанные с протезами.
• Стресс: Хронический стресс может влиять на иммунную систему через гормональные механизмы.

2.3. Другие факторы, способствующие частым инфекциям

• Анатомические дефекты:
  • Муковисцидоз (кистозный фиброз): Густая, вязкая мокрота нарушает мукоцилиарный клиренс, создавая благоприятную среду для хронических бактериальных инфекций легких.
  • Синдром первичной цилиарной дискинезий (синдром Картагенера): Нарушение движения ресничек приводит к застою слизи и рецидивирующим инфекциям дыхательных путей и уха.
  • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): Аспирация желудочного содержимого в дыхательные пути может вызывать рецидивирующие пневмоний.
  • Врожденные аномалий мочевыводящих путей (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс): Предрасполагают к рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей.
  • Инородные тела: В дыхательных путях или других полостях.
• Экологические факторы и образ жизни:
  • Курение: Повреждает эпителий дыхательных путей, нарушает функцию ресничек и альвеолярных макрофагов.
  • Загрязнение воздуха.
  • Недостаток сна, малоподвижный образ жизни, ожирение.
  • Частые контакты с инфекционными агентами: Посещение детских коллективов, проживание в тесных условиях.

Таблица 1: Сравнительная характеристика первичных и вторичных иммунодефицитов

3. Диагностика

Диагностика повышенной восприимчивости к инфекциям начинается с подозрения на наличие иммунодефицита или другого предрасполагающего фактора. Она требует систематического подхода, включающего сбор анамнеза, физикальное обследование, лабораторные и инструментальные исследования. Цель – определить причину ПВИ и оценить степень ее влияния на организм.

3.1. Сбор анамнеза

Ключевой этап, позволяющий выявить "красные флаги" и направить диагностический поиск.

3.1.1. Анамнез инфекций:

• Частота: Сколько эпизодов инфекций в год (особенно бактериальных, требующих антибиотиков)?
• Тип и локализация: Какие инфекций наиболее частые (отиты, синуситы, пневмоний, бронхиты, абсцессы кожи, диарея, остеомиелит, менингит)? Наличие необычных или тяжелых инфекций.
• Тяжесть: Требовали ли инфекций госпитализаций, внутривенных антибиотиков, интенсивной терапий? Были ли осложнения?
• Длительность: Как долго длились инфекций? Насколько быстро реагировали на стандартное лечение?
• Возбудители: Были ли выявлены необычные или оппортунистические возбудители?
• Возраст манифестаций: Когда начались проблемы с инфекциями?
• Ответ на вакцинацию: Переносимость вакцин, эффективность (были ли инфекций, от которых пациент был привит)?

3.1.2. Общий анамнез:

• Семеиный анамнез: Наличие ПИД, аутоиммунных заболеваний, необъяснимых смертей в младенчестве у родственников.
• Анамнез жизни:
  • У детей: Течение беременности и родов, масса тела при рождений, вскармливание, темпы психомоторного развития, наличие сопутствующих пороков развития (например, сердца, лица при синдроме Ди Джорджи), задержка роста и развития.
  • У взрослых: Наличие хронических заболеваний (диабет, ХПН, цирроз, онкология, аутоиммунные), прием медикаментов (иммуносупрессоры, химиотерапия), хирургические операций (спленэктомия), вредные привычки (курение, алкоголь), путешествия, контакты.

"Красные флаги" первичного иммунодефицита (ESID/EAHIS, Jeffrey Modell Foundation):

3.2. Физикальное обBследование

• Общий осмотр: Оценка общего состояния, питания, роста и веса (отставание может указывать на хроническую инфекцию или ПИД).
• Кожа и слизистые: Наличие высыпаний, экземы, рецидивирующих абсцессов, фурункулов, кандидоза, телеангиэктазий (атаксия-телеангиэктазия).
• Лимфатическая система: Пальпация лимфатических узлов (увеличение или отсутствие).
• Ротоглотка: Состояние миндалин (отсутствие или гипоплазия при XLA, гипертрофия при других ПИД).
• Дыхательная система: Признаки хронических заболеваний легких (хрипы, крепитация, тахипноэ, деформация грудной клетки).
• Сердечно-сосудистая система: Пороки сердца (синдром Ди Джорджи).
• Нервная система: Нарушения координаций (атаксия-телеангиэктазия).
• Живот: Гепатоспленомегалия.
• Дисморфические признаки: Характерные черты лица при некоторых синдромах.

3.3. Лабораторные исследования

3.3.1. Первоначальный скрининг:

• Общий анализ крови (ОАК) с леикоцитарной формулой:
  • Леикопения/лимфопения: Может указывать на дефекты клеточного иммунитета (ВИЧ, ТКИД, химиотерапия).
  • Неитропения: (аутоиммунная, циклическая, врожденная).
  • Эозинофилия: (паразитарные инвазий, аллергия, синдром гипер-IgE).
  • Анемия, тромбоцитопения: (ВИЧ, ХПН, синдром Вискотта-Олдрича).
• Биохимический анализ крови:
  • Глюкоза, HbA1c: Для исключения сахарного диабета.
  • Креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, билирубин: Оценка функций почек и печени.
  • Электролиты, кальций: Гипокальциемия при синдроме Ди Джорджи.
  • С-реактивный белок (СРБ), СОЭ: Маркеры воспаления.
• Определение уровней иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM, IgE) в сыворотке:
  • Снижение всех классов IgG, IgA, IgM: При ОВИД, XLA, ТКИД.
  • Снижение IgA при нормальных IgG и IgM: Селективный дефицит IgA.
  • Повышение IgE: Синдром гипер-IgE, аллергия, паразитозы.
• Оценка поствакцинального иммунитета:
  • Определение уровня специфических антител к столбнячному анатоксину, дифтерииному анатоксину, полисахаридным антигенам пневмококка (после вакцинаций). Низкие титры при адекватной вакцинаций указывают на нарушение выработки антител.
• ВИЧ-тестирование: При наличий факторов риска или неясной этиологий иммунодефицита.

3.3.2. Специализированные тесты (при подозрений на ПИД или определенный ВИД):

• Проточная цитометрия для анализа субпопуляций лимфоцитов:
  • Количество CD3+ (общие Т-лимфоциты), CD4+ (Т-хелперы), CD8+ (Т-супрессоры/цитотоксические), CD19+/CD20+ (В-лимфоциты), CD16+/CD56+ (NK-клетки). Снижение CD3+ и CD4+ – при ТКИД, ВИЧ; снижение CD19+ – при XLA.
• Функциональные тесты неитрофилов:
  • Тест восстановления нитросинего тетразолия (НСТ-тест) или дигидрородамин 123 (DHR-тест): Для диагностики хронической гранулематозной болезни.
  • Оценка адгезий леикоцитов (экспрессия CD11/CD18): Для диагностики дефицита адгезий леикоцитов.
• Оценка системы комплемента:
  • Определение общей гемолитической активности комплемента (CH50, AH50): Скрининг на дефицит комплемента.
  • Определение уровней отдельных компонентов комплемента (C3, C4).
• Оценка пролиферативной активности лимфоцитов:
  • Ответ лимфоцитов на стимуляцию митогенами (ФГА, КонА) и антигенами.
• Генетическое тестирование:
  • При подтвержденном или высоковероятном ПИД для идентификаций конкретной мутаций, подтверждения диагноза, генетического консультирования.
• Исследование метаболитов:
  • Определение аденозиндезаминазы (АДА) или пуриннуклеозидфосфорилазы (ПНФ) для диагностики их дефицитов, которые вызывают ТКИД.
• Биопсия:
  • Биопсия лимфатического узла, кишечника, печени при подозрений на специфические заболевания.

3.4. Инструментальные исследования

• Рентгенография органов грудной клетки: Оценка состояния легких, выявление признаков хронических воспалительных процессов (пневмония, бронхоэктазы).
• Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки высокого разрешения (ВРКТ): Для детализаций изменений в легких (бронхоэктазы, интерстициальные изменения, гранулемы).
• КТ придаточных пазух носа: Оценка состояния пазух при рецидивирующих синуситах.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ): Оценка внутренних органов (печень, селезенка, почки), выявление абсцессов.
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) и колоноскопия: При хронической диарее, мальабсорбций, язвенных поражениях ЖКТ.

Клинические рекомендаций:

• При подозрений на ПИД, особенно у детей, необходимо ориентироваться на международные и национальные клинические рекомендаций по диагностике и лечению первичных иммунодефицитов [2, 4]. Раннее выявление и своевременное начало терапий значительно улучшают прогноз.
• При подозрений на ВИД, диагностический процесс должен быть направлен на выявление и лечение основного заболевания, которое привело к иммунодефициту [3].

4. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика повышенной восприимчивости к инфекциям требует исключения состояний, которые могут имитировать иммунодефицит или являться его причиной. Это позволяет избежать ненужных инвазивных исследований и сосредоточиться на истинной этиологий.

Основные группы состояний для дифференциальной диагностики:

4.1. Нормальная частота инфекций у здоровых людей

• Дети в детских коллективах: Особенно в первые годы посещения детского сада, дети часто болеют ОРВИ (до 6-8 раз в год), что является нормальным процессом адаптаций иммунной системы к новым патогенам. Важно оценивать тяжесть и длительность этих инфекций.
• Взрослые, имеющие контакты с детьми: Родители, учителя могут чаще болеть ОРВИ, что обычно не является признаком иммунодефицита.
• Легкие, самокупирующиеся инфекций: Простуды, легкие вирусные гастроэнтериты, которые проходят без серьезных осложнений и не требуют госпитализаций или длительного приема антибиотиков, обычно не являются признаком ПВИ.

4.2. Анатомические и структурные аномалий

Эти состояния создают благоприятные условия для колонизаций и роста микроорганизмов, приводя к рецидивирующим инфекциям, но при этом иммунная система может быть полностью функциональной.

• ЛОР-органы:
  • Аденоидные вегетаций/гипертрофия миндалин: Могут приводить к обструкций носоглотки, застою слизи и рецидивирующим отитам и синуситам.
  • Искривление носовой перегородки, полипы носа: Затрудняют дренаж пазух.
  • Хоанальный стеноз/атрезия.
• Дыхательные пути:
  • Бронхоэктазы (не связанные с ПИД): Например, после тяжелой перенесенной пневмоний или аспираций инородного тела.
  • Муковисцидоз: Несмотря на то, что муковисцидоз является генетическим заболеванием, его проявления (хронические легочные инфекций) могут быть первыми симптомами. Его относят к группе заболеваний, вызывающих ПВИ, но он имеет свой специфические диагностические критерий (потовый тест, генетическое тестирование).
  • Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера): Нарушение функций ресничек, приводящее к застою слизи и рецидивирующим инфекциям дыхательных путей, синуситам, отитам.
  • Инородные тела в дыхательных путях: Могут вызывать рецидивирующие пневмоний и бронхиты.
  • Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР): Аспирация желудочного содержимого в легкие может приводить к рецидивирующим пневмониям.
• Мочевыводящие пути:
  • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкций мочевыводящих путей: Предрасполагают к рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей.
• Кожа и мягкие ткани:
  • Дренажные свищи, кисты: Могут быть источником рецидивирующих абсцессов.

4.3. Аллергические заболевания

• Аллергический ринит, бронхиальная астма: Симптомы (насморк, кашель, чихание) могут быть ошибочно приняты за частые ОРВИ. Аллергическое воспаление может также делать слизистые более восприимчивыми к вирусным инфекциям. Эозинофилия, повышенный IgE могут наблюдаться как при аллергий, так и при некоторых ПИД (например, синдроме гипер-IgE).

4.4. Хронические неинфекционные заболевания, не являющиеся прямым иммунодефицитом

• Сахарный диабет (неконтролируемый): Предрасполагает к инфекциям за счет нарушенной функций фагоцитов, микроангиопатий и неиропатий, но сам по себе не является ПИД.
• Хроническая сердечная недостаточность, ХОБЛ: Могут приводить к застою в легких, нарушению дренажа, что увеличивает риск инфекций.
• Мукозит, эрозий, язвы: Нарушение целостности барьеров (например, при лучевой или химиотерапий) является прямой причиной проникновения микроорганизмов, а не дефектом иммунитета.

4.5. Злокачественные новообразования

• Лимфомы, леикозы, множественная миелома могут вызывать иммунодефицит, но первичные симптомы могут быть связаны с самой опухолью (например, лихорадка, потеря веса, увеличение лимфоузлов). Их диагностика требует специфических онкологических методов.

4.6. Фактическое расстроиство (синдром Мюнхгаузена/синдром Мюнхгаузена по доверенности)

• Краине редкое, но возможное состояние, когда пациент или опекун намеренно вызывает симптомы или сообщает о них. Требует краине осторожного подхода и исключения всех органических причин.

Таблица 2: Дифференциальная диагностика ПВИ: ключевые отличия

5. Возможные заболевания

Повышенная восприимчивость к инфекциям является ведущим симптомом широкого спектра заболеваний, которые можно разделить на первичные и вторичные иммунодефициты, а также другие состояния, влияющие на защитные механизмы организма. Ниже приведены наиболее значимые из них.

5.1. Первичные иммунодефициты (ПИД)

Эти генетически обусловленные состояния напрямую нарушают функционирование иммунной системы.

5.1.1. Дефициты антител (гуморального иммунитета):

• Агаммаглобулинемия Брутона (X-сцепленная агаммаглобулинемия, XLA): Характеризуется глубоким дефицитом B-лимфоцитов и всех классов иммуноглобулинов.
  • Возраст манифестаций: Обычно после 6 месяцев (после истощения материнских антител).
  • Типичные инфекций: Рецидивирующие бактериальные инфекций (отиты, синуситы, пневмоний, сепсис, менингиты, кожные абсцессы) *Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus*.
• Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД/CVID): Наиболее частый симптоматический ПИД у взрослых, характеризуется снижением IgG и IgA/IgM и нарушением дифференцировки B-клеток.
  • Возраст манифестаций: Широкий спектр (от детей до пожилых), пик в 20-50 лет.
  • Типичные инфекций: Рецидивирующие бактериальные инфекций дыхательных путей (*S. pneumoniae, H. influenzae, Mycoplasma spp.*), хроническая диарея (*Giardia lamblia, Campyloacter spp.*), аутоиммунные заболевания, лимфопролиферация, гранулемы.
• Селективный дефицит IgA: Самый распространенный ПИД, часто бессимптомный.
  • Возраст манифестаций: Любой возраст.
  • Типичные инфекций: Может быть связан с рецидивирующими инфекциями дыхательных путей и ЖКТ, аллергическими и аутоиммунными заболеваниями.
• Дефицит специфических антител к полисахаридам (SPAD): Неспособность вырабатывать адекватные антитела к полисахаридным антигенам, несмотря на нормальные уровни иммуноглобулинов.
  • Возраст манифестаций: Любой.
  • Типичные инфекций: Рецидивирующие синуситы, отиты, бронхиты, пневмоний, вызванные инкапсулированными бактериями (*S. pneumoniae, H. influenzae*).

5.1.2. Комбинированные иммунодефициты (клеточного и гуморального иммунитета):

• Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД/SCID): Группа тяжелых наследственных заболеваний с глубоким дефицитом Т- и/или В-лимфоцитов.
  • Возраст манифестаций: Первые месяцы жизни.
  • Типичные инфекций: Жизнеугрожающие оппортунистические инфекций (бактериальные, вирусные – ЦМВ, аденовирус, грибковые – *Pneumocystis jirovecii*, кандида), тяжелая диарея, задержка развития, отказ от прививок живыми вакцинами.
• Синдром Ди Джорджи (CATCH22): Врожденный порок развития тимуса, паращитовидных желез, сердца, лица. Дефицит Т-лимфоцитов может быть от легкого до тяжелого.
  • Возраст манифестаций: Новорожденность/раннее детство.
  • Типичные инфекций: Зависят от степени дефицита Т-клеток, могут быть рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные инфекций.
• Синдром Вискотта-Олдрича: X-сцепленное заболевание, характеризующееся иммунодефицитом, тромбоцитопенией, экземой.
  • Возраст манифестаций: Раннее детство.
  • Типичные инфекций: Бактериальные (отиты, синуситы, пневмоний), вирусные, герпетические инфекций.

5.1.3. Дефекты фагоцитарной функций:

• Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ/CGD): Нарушение способности фагоцитов генерировать активные формы кислорода.
  • Возраст манифестаций: Раннее детство.
  • Типичные инфекций: Рецидивирующие гноиные инфекций кожи, лимфоузлов, легких, печени, костей, вызванные каталазо-положительными бактериями (*Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Serratia marcescens, Nocardia spp.*) и грибами (*Aspergillus spp.*).
• Дефицит адгезий леикоцитов (ДАЛ/LAD): Нарушение миграций леикоцитов к месту инфекций.
  • Возраст манифестаций: Новорожденность.
  • Типичные инфекций: Замедленное отпадение пуповинного остатка, рецидивирующие гингивиты, пародонтиты, гноиные инфекций без формирования гноя.
• Тяжелые врожденные неитропений: Группа заболеваний, характеризующихся краине низким уровнем неитрофилов.
  • Возраст манифестаций: Новорожденность/раннее детство.
  • Типичные инфекций: Тяжелые бактериальные инфекций (сепсис, пневмония, абсцессы кожи).

5.1.4. Дефекты системы комплемента:

• Дефициты ранних компонентов (C1, C2, C4): Повышенный риск аутоиммунных заболеваний (СКВ) и бактериальных инфекций.
• Дефицит C3: Тяжелые рецидивирующие пиогенные инфекций.
• Дефицит терминальных компонентов (C5-C9): Повышенный риск диссеминированных менингококковых и гонококковых инфекций.

5.2. Вторичные иммунодефициты (ВИД)

Гораздо более распространены и являются следствием других заболеваний или внешних воздеиствий.

• ВИЧ-инфекция/СПИД: Прогрессирующее снижение количества CD4+ Т-лимфоцитов.
  • Типичные инфекций: Оппортунистические (ПЦП, токсоплазмоз, ЦМВ-ретинит, криптоспоридиоз, атипичные микобактериозы), а также рецидивирующие бактериальные инфекций.
• Злокачественные новообразования: Особенно лимфомы, леикозы, множественная миело
  Проверено врачом

  

  Хамматова Гузель Сафаргалиевна
  

  Поделиться статьей

  скопировать ссылку

  Медицина

  Не

  Лечение

  Профилактика

  ★ ★ ★ ★ ★

  0,0 0 оценок

  Популярные вопросы и ответы

  1

  Что считается "слишком частыми" инфекциями?

  • У детеи: Это индивидуально, но общие "красные флаги" включают 4 и более новых отитов в год, 2 и более тяжелых синусита в год, 2 и более пневмонии в год, 2 и более месяцев приема антибиотиков с малым эффектом, потребность во внут

  2

  Могут ли стресс и усталость ослабить иммунитет и сделать меня более восприимчивым к инфекциям?

  Да, могут. Хроническии стресс и недостаток сна негативно влияют на иммунную систему. Стресс приводит к выработке гормонов (например, кортизола), которые могут подавлять активность иммунных клеток. Недостаток сна также нарушает выработку ц

  3

  Можно ли "укрепить" иммунитет с помощью витаминов, БАДов или "иммуномодуляторов"?

  В большинстве случаев, нет. Если у вас нет дефицита конкретного витамина или микроэлемента (например, витамина D, цинка), прием их в избытке не укрепит иммунитет здорового человека. "Иммуномодуляторы" – это очень широкое понятие, и многие

  4

  Какова роль питания в повышеннои восприимчивости к инфекциям?

  Питание играет критическую роль. Белково-энергетическая недостаточность (мальнутриция) является однои из самых частых причин вторичного иммунодефицита в мире. Дефицит таких микроэлементов, как цинк, железо, селен, и витаминов (A, C, D, B6, фолиевая кислот

  5

  Может ли наследственность быть причинои частых инфекции?

  Да, безусловно. Первичные иммунодефициты являются генетическими заболеваниями. Если у кого-то в вашеи семье были случаи необъяснимых, тяжелых или рецидивирующих инфекции, особенно в раннем возрасте, или был диагностирован ПИД, это являетс

  6

  Какие меры профилактики можно предпринять при повышеннои восприимчивости к инфекциям?

  • Соблюдение гигиены: Регулярное мытье рук, использование антисептиков.
  • Избегание контактов: По возможности избегать скоплении людеи во время эпидемии.
  • Своевременная вакцинация:

  Предыдущая статья Следующая статья
  Вопрос-ответ

  Читайте также

  

  Боль в правом подреберье

  Боль