a:2:{s:4:"TEXT";s:91730:"
Акинезия: Комплексный Обзор Современных Аспектов
Акинезия представляет собой одну из ключевых двигательных дисфункций, характеризующуюся трудностями в инициирований движений и их выраженной замедленностью. Этот симптом является краеугольным камнем в диагностике ряда нейродегенеративных заболеваний, прежде всего болезни Паркинсона, и существенно влияет на качество жизни пациентов. Понимание этиологий, патогенеза, клинической картины, а также современных подходов к диагностике и лечению акинезий критически важно для эффективного ведения пациентов в неврологической практике.
Определение Акинезий
Акинезия (от др.-греч. ἀ- — «без» и κίνησις — «движение») — это патологическое состояние, характеризующееся выраженным затруднением или невозможностью инициировать произвольные движения. В более широком смысле, особенно применительно к паркинсонизму, этот термин часто используется как синоним брадикинезий (замедленности движений) или гипокинезий (снижения амплитуды движений), подчеркивая дефицит двигательной активности [1, 2]. Ключевой особенностью акинезий является не столько слабость мышц, сколько нарушение программ двигательной активности, особенно на этапе планирования и запуска движения. Пациенты могут испытывать симптом "застывания", когда движение начинается, но внезапно прерывается, или они не могут его начать вовсе, даже при сохранной силе.
МКБ-10 Кодирование
В Международной классификаций болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) акинезия как самостоятельный диагноз обычно не выделяется, но она является важным симптомом, кодируемым в рамках основного заболевания. Чаще всего акинезия встречается при болезнях базальных ганглиев:
- G20 – Болезнь Паркинсона.
- G21 – Вторичный паркинсонизм (лекарственный, сосудистый, постэнцефалитический и др.).
- G23 – Другие дегенеративные болезни базальных ганглиев (например, мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация) [3].
- В редких случаях тяжелая акинезия может быть компонентом синдрома акинетического мутизма, который классифицируется в разделе психических расстройств (например, F06.1 – Органическое кататоническое расстройство).
Этиология Акинезий
Акинезия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптом, возникающий в результате дисфункций определенных структур головного мозга, главным образом базальных ганглиев и связанных с ними кортико-базально-таламических цепей. Причины акинезий весьма разнообразны:
Нейродегенеративные заболевания
Наиболее частой причиной акинезий является болезнь Паркинсона. При этом заболеваний акинезия, наряду с ригидностью и тремором покоя, является одним из кардинальных симптомов, обусловленным дегенерацией дофаминергических нейронов в черной субстанций [4].
- Атипичный паркинсонизм:
- Мультисистемная атрофия (МСА): Характеризуется дегенерацией нейронов в разных отделах центральной нервной системы, помимо черной субстанций, включая мозжечок, ствол мозга, вегетативные центры.
- Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП): Отличается особым паттерном дегенераций в стволе мозга и базальных ганглиях, часто сопровождается вертикальным надъядерным парезом взора и выраженными постуральными нарушениями.
- Кортикобазальная дегенерация (КБД): Редкое заболевание, сочетающее акинезию с корковыми симптомами, такими как апраксия, миоклонус и феномен "чужой руки".
- Болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви: Могут проявляться паркинсоническими симптомами, включая акинезию, особенно на поздних стадиях.
Сосудистые заболевания головного мозга
- Сосудистый паркинсонизм: Развивается вследствие повторных инсультов или хронической ишемий в области базальных ганглиев, таламуса, ствола мозга или лобных долей. Часто проявляется симметричной акинезией и нарушениями походки [5].
- Лакунарные инсульты: Множественные мелкие инсульты в глубоких структурах мозга.
Травмы головного мозга
- Черепно-мозговые травмы (ЧМТ): Повреждение базальных ганглиев или их связей в результате тяжелых ЧМТ может привести к развитию акинезий, часто в сочетаний с другими неврологическими дефицитами.
- Посттравматический паркинсонизм: Встречается у спортсменов (например, боксеры – "энцефалопатия боксеров").
Опухоли головного мозга
- Опухоли, локализующиеся в области базальных ганглиев, таламуса, ствола мозга или лобных долей, могут вызывать акинезию за счет прямого разрушения или сдавления нервных структур.
Инфекционные и постинфекционные заболевания
- Энцефалиты: Вирусные или бактериальные инфекций, поражающие базальные ганглий (например, постэнцефалитический паркинсонизм, наблюдавшийся после эпидемий летаргического энцефалита Экономо).
- ВИЧ-ассоциированные нейрокогнитивные расстройства: Могут включать паркинсонические симптомы.
Метаболические нарушения
- Болезнь Вильсона-Коновалова: Наследственное нарушение обмена меди, приводящее к накоплению меди в базальных ганглиях, печени, роговице. Помимо акинезий, характерны дистония, тремор, психические расстройства.
- Гипотиреоз: Тяжелая форма может вызывать замедленность движений и когнитивные нарушения.
- Дефицит витамина B12: Может имитировать паркинсонизм или вызывать акинезию как часть генерализованной неврологической симптоматики.
Ятрогенные причины (лекарственно-индуцированный паркинсонизм)
-
Акинезия может быть побочным эффектом некоторых медикаментов, особенно тех, которые блокируют дофаминовые рецепторы или истощают запасы дофамина в мозге. Это наиболее частая причина вторичного паркинсонизма.
- Нейролептики (антипсихотики): Типичные (галоперидол, хлорпромазин) и атипичные (рисперидон, оланзапин) препараты, особенно в высоких дозах.
- Противорвотные средства: Метоклопрамид, прохлорперазин.
- Блокаторы кальциевых каналов: Циннаризин, флунаризин (при длительном приеме).
- Препараты, истощающие дофамин: Резерпин.
Эпидемиология Акинезий
Эпидемиологические данные по акинезий напрямую связаны с распространенностью заболеваний, которые ее вызывают.
- Болезнь Паркинсона (БП): Является второй по распространенности нейродегенеративной болезнью после болезни Альцгеймера. Распространенность БП составляет около 1% среди людей старше 60 лет и возрастает до 2-3% среди тех, кто старше 80 лет [6]. Ежегодно выявляется примерно 8-18 новых случаев на 100 000 населения. Акинезия присутствует у подавляющего большинства пациентов с БП на всех стадиях заболевания.
- Вторичный паркинсонизм:
- Лекарственно-индуцированный паркинсонизм является одной из наиболее частых форм вторичного паркинсонизма, составляя до 10-20% всех случаев паркинсонизма [7]. Его распространенность увеличивается с возрастом и полипрагмазией.
- Сосудистый паркинсонизм: Его распространенность варьирует, но он считается вторым по частоте после БП, особенно в популяциях с высоким уровнем сердечно-сосудистых заболеваний.
- Атипичный паркинсонизм: Значительно реже БП. Например, распространенность МСА составляет около 4-5 случаев на 100 000 населения, ПНП – 5-7 случаев на 100 000 населения [8].
Возрастные и гендерные особенности
Географические различия
Распространенность заболеваний, вызывающих акинезию, может незначительно варьировать в зависимости от географического региона, этнической принадлежности и факторов окружающей среды, но в целом тенденций остаются схожими по всему миру.
Патогенез Акинезий
Патогенез акинезий сложен и мультифакторен, но его центральным звеном является дисфункция базальных ганглиев и их связей с корой головного мозга и таламусом. Базальные ганглий играют критическую роль в планирований, инициирований и регуляций произвольных движений.
Дисфункция базальных ганглиев
Базальные ганглий включают стриатум (хвостатое ядро и скорлупа), бледный шар, субталамическое ядро и черную субстанцию. Они формируют две основные функциональные цепи, регулирующие двигательную активность:
- Прямой путь: Облегчает движение. Стимулируется дофамином, вызывает торможение внутреннего сегмента бледного шара (ВПБ), что приводит к растормаживанию таламуса и активаций моторной коры.
- Непрямой путь: Тормозит движение. Стимулируется дофамином опосредованно, вызывает возбуждение ВПБ, что приводит к торможению таламуса и угнетению моторной коры.
В норме эти пути находятся в динамическом равновесий. Акинезия возникает при нарушений этого баланса.
Роль дофаминергической системы
Ключевую роль в патогенезе акинезий, особенно при болезни Паркинсона, играет дегенерация дофаминергических нейронов в компактной части черной субстанций (substantia nigra pars compacta, SNpc). Эти нейроны продуцируют дофамин, который действует как возбуждающий нейромедиатор в прямом пути (через D1-рецепторы) и как тормозящий в непрямом пути (через D2-рецепторы).
- При дефиците дофамина:
- Уменьшается активация прямого пути, что снижает облегчение движений.
- Усиливается активность непрямого пути, что приводит к увеличению торможения движений.
- Итогом является избыточное торможение таламуса внутренним сегментом бледного шара, что приводит к снижению возбуждения моторной коры и, как следствие, к затруднениям в инициирований движений, замедленности и снижению их амплитуды.
Недофаминергические механизмы
Хотя дофаминергическая дисфункция является основной, в патогенезе акинезий участвуют и другие нейромедиаторные системы и структуры:

Классификация Акинезий
Классификация акинезий может быть основана на различных критериях, отражающих ее этиологию, степень выраженности и клинические проявления.
По этиологий
- Первичная (идиопатическая) акинезия: Основной причиной является идиопатическая болезнь Паркинсона.
- Вторичная акинезия: Вызвана другими заболеваниями или внешними факторами (сосудистый паркинсонизм, лекарственно-индуцированный паркинсонизм, посттравматический, постинфекционный, токсический и т.д.).
- Атипичная акинезия: Акинезия как часть атипичных форм паркинсонизма (МСА, ПНП, КБД), отличающихся от БП сопутствующими симптомами, ответом на терапию леводопой и прогнозом.
По степени выраженности
По локализаций поражения
Хотя акинезия является общим симптомом, ее проявления могут варьировать в зависимости от того, какие конкретно структуры базальных ганглиев или их связей поражены. Например, при ПНП часто наблюдается выраженная постуральная нестабильность и аксиальная акинезия (поражение мышц туловища), тогда как при БП акинезия часто начинается асимметрично.
Связь с синдромом акинетического мутизма
Это отдельная, но связанная с акинезией категория, характеризующаяся не только полной или почти полной акинезией, но и отсутствием речи (мутизм) при сохранном уровне сознания и способности воспринимать информацию. Часто возникает при поражений лобных долей, лимбической системы или ствола мозга, а также при тяжелых формах гидроцефалий или опухолях [10].
Клиническая Картина Акинезий
Клинические проявления акинезий многообразны и затрагивают различные аспекты двигательной активности, а также могут сопровождаться немоторными симптомами.
Основные симптомы акинезий:
- Замедленность движений (брадикинезия): Основной и наиболее универсальный признак. Все произвольные движения выполняются медленно, независимо от их типа (например, медленное одевание, медленное принятие пищи).
- Трудности в инициирований движений: Пациентам требуется время для "запуска" движения. Это может проявляться в затруднениях при начале ходьбы, подъеме со стула или повороте в постели.
- Снижение амплитуды движений (гипокинезия): Движения становятся мелкими, урезанными. Например, почерк становится мелким (микрография), шаги при ходьбе становятся короткими и шаркающими.
- Отсутствие содружественных движений: В норме при ходьбе руки совершают размашистые движения. При акинезий эти движения уменьшаются или полностью исчезают, руки могут быть прижаты к туловищу.
- Маскообразное лицо (гипомимия): Мимические мышцы работают недостаточно активно, лицо выглядит застывшим, невыразительным, редко моргает.
- Снижение частоты моргания: Пациенты моргают реже обычного, что может привести к сухости глаз.
- Затруднения при выполнений последовательных движений (дискинезия): Трудно переключаться с одного движения на другое (например, чередование пронаций и супинаций предплечья).
- Феномен "застывания" (freezing of gait): Внезапная неспособность сделать шаг, особенно при прохождений узких проемов, поворотах или стрессовых ситуациях. Может привести к падениям.
- Шаркающая походка (festinating gait): Пациент делает короткие, быстрые шаги, как будто пытается догнать центр тяжести. Нарушается равновесие.
- Снижение качества речи:
- Микрография: Почерк становится мелким, особенно к концу строки.
Связь с другими симптомами паркинсонизма
Акинезия редко бывает изолированным симптомом и часто сочетается с другими проявлениями паркинсонизма:
Психические и когнитивные аспекты
Акинезия может быть усугублена или сопровождаться немоторными симптомами:
Методы Диагностики Акинезий
Диагностика акинезий основывается на тщательном клиническом обследований, использований специализированных шкал и инструментальных методов.
Клинический осмотр и анамнез
Неврологический статус
- Оценка мышечного тонуса (ригидность).
- Исследование рефлексов, чувствительности, координаций.
- Оценка постуральной стабильности (проба на толчок).
Шкалы оценки
- Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона (UPDRS - Unified Parkinson's Disease Rating Scale): Наиболее широко используемая шкала. Раздел III (Motor Examination) включает пункты, оценивающие брадикинезию, гипокинезию, мимику, походку, речь [11].
- Шкала тяжести по Хён-Яру (Hoehn-Yahr Scale): Оценивает общую стадию заболевания и степень инвалидизаций.
- Шкала двигательной активности MDS-UPDRS: Обновленная и более подробная версия UPDRS.
Нейровизуализация
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга: Позволяет исключить структурные поражения (опухоли, инсульты, гидроцефалия), выявить признаки сосудистой патологий (лейкоареоз, лакунарные инфаркты), атрофию в определенных областях мозга, характерную для атипичных форм паркинсонизма (например, атрофию мозжечка при МСА, атрофию среднего мозга при ПНП) [12].
- Компьютерная томография (КТ) головного мозга: Менее чувствительна, но может быть использована для исключения острых состояний, крупных инсультов или опухолей.
Функциональная нейровизуализация
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) с лигандами дофаминергической системы (DaTscan):
- DaTscan (ОФЭКТ с 123I-иофлупаном): Визуализирует пресинаптические дофаминовые транспортеры в стриатуме. При болезни Паркинсона и некоторых атипичных паркинсонизмах наблюдается снижение захвата метки, что указывает на дегенерацию дофаминергических нейронов. Этот метод помогает дифференцировать БП от эссенциального тремора или лекарственно-индуцированного паркинсонизма, при которых DaTscan обычно нормальный [13].
- ПЭТ с 18F-флуородопой: Оценивает пресинаптический метаболизм дофамина и используется для дифференциальной диагностики.
Электромиография (ЭМГ) и вызванные потенциалы
- ЭМГ: Может использоваться для исключения нервно-мышечных заболеваний. При акинезий обычно нормальная.
- Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС): В исследовательских целях может выявлять изменения корковой возбудимости и торможения, характерные для паркинсонизма.
Генетические исследования
При подозрений на наследственные формы паркинсонизма (например, болезнь Вильсона, некоторые формы ювенильной БП) могут быть проведены генетические тесты.
Лабораторные тесты
- Общий и биохимический анализ крови, функция щитовидной железы, уровень витамина B12: Для исключения метаболических и эндокринных причин.
- Анализ мочи на медь (при подозрений на болезнь Вильсона).
- Анализ ликвора (при подозрений на воспалительные или инфекционные процессы).
Дифференциальный Диагноз Акинезий
Дифференциальный диагноз акинезий крайне важен, так как подход к лечению и прогноз существенно зависят от ее основной причины.
Сравнительная таблица: Дифференциальный диагноз акинезий
|
Признак/Заболевание
|
Болезнь Паркинсона (БП)
|
Атипичный паркинсонизм (ПНП, МСА, КБД)
|
Лекарственно-индуцированный паркинсонизм
|
Сосудистый паркинсонизм
|
Депрессия
|
|
Асимметрия начала
|
Часто выражена
|
Редко, обычно симметрично
|
Обычно симметрично
|
Обычно симметрично, преимущественно нижние конечности
|
Отсутствует
|
|
Тремор покоя
|
Часто выражен, типичный
|
Редкий или атипичный
|
Может быть, обычно симметричный
|
Редкий или отсутствует
|
Отсутствует
|
|
Ранние падения
|
Поздние стадий
|
Часто ранние и частые
|
Редкие
|
Часто ранние и частые
|
Отсутствует
|
|
Нарушения походки
|
Шаркающая, феномен "застывания"
|
Выраженные постуральные нарушения, атаксия (при МСА)
|
Замедленная, шаркающая
|
Шаркающая, "магнитоподобная", ранние нарушения равновесия
|
Замедленная, адинамичная
|
|
Дисфагия/Дизартрия
|
Поздние стадий
|
Ранние и выраженные
|
Может быть
|
Может быть выраженной
|
Отсутствует
|
|
Когнитивные нарушения
|
Поздние стадий
|
Ранние и выраженные
|
Редкие, если есть, то легкие
|
Может быть выраженной, чаще сосудистая деменция
|
Снижение концентраций, брадифрения
|
|
Вегетативные нарушения
|
Поздние стадий
|
Ранние и выраженные (ортостаз, недержание)
|
Редкие
|
Могут быть
|
Отсутствуют
|
|
Надъядерный паралич взора
|
Отсутствует
|
Типичен для ПНП (вертикальный)
|
Отсутствует
|
Отсутствует
|
Отсутствует
|
|
Ответ на Леводопу
|
Хороший, длительный
|
Ограниченный, кратковременный или отсутствует
|
Отсутствует (после отмены препарата улучшение)
|
Слабый или отсутствует
|
Отсутствует
|
|
DaTscan
|
Патологический
|
Патологический (но может быть и норма)
|
Нормальный
|
Нормальный (если нет сопутствующей дегенераций)
|
Нормальный
|
|
МРТ головного мозга
|
Неспецифично
|
Специфические изменения (атрофия)
|
Нормальная
|
Ишемические изменения, лакуны
|
Нормальная
|
Другие состояния, требующие дифференциальной диагностики:
- Эссенциальный тремор: Основной симптом — тремор действия, а не покоя. Акинезия отсутствует. DaTscan нормальный.
- Дистония: Непроизвольные, длительные мышечные сокращения, приводящие к аномальным позам и движениям. Может быть компонентом некоторых форм паркинсонизма.
- Кататония: Психическое расстройство, характеризующееся выраженными двигательными нарушениями, включая ступор (полную акинезию), гибкую восковую ригидность, мутизм. Обычно связана с психическими заболеваниями (шизофрения, аффективные расстройства) или органическими поражениями мозга.
- Обычная слабость и усталость: Часто субъективное ощущение замедленности и отсутствие энергий, но нет объективных признаков брадикинезий, гипокинезий или ригидности.
Методы Лечения Акинезий
Лечение акинезий направлено на устранение или уменьшение основного заболевания, а также на симптоматическое облегчение двигательных нарушений. Подход всегда индивидуальный.
Фармакотерапия
Основной целью фармакотерапий является коррекция дофаминергического дефицита.
- Леводопа:
Леводопа (предшественник дофамина) — наиболее эффективное средство для лечения акинезий при болезни Паркинсона. Она проникает через гематоэнцефалический барьер и превращается в дофамин в мозге, восполняя дефицит.
Обычно назначается в комбинаций с ингибиторами декарбоксилазы (карбидопа или бенсеразид) для уменьшения периферических побочных эффектов.
- Преимущества: Быстрое и выраженное улучшение моторных симптомов, особенно акинезий.
- Недостатки: Со временем развиваются моторные флуктуаций (феномен "истощения дозы", дискинезий пика дозы) и дискинезий (непроизвольные движения).
- Агонисты дофаминовых рецепторов (АДР):
- Препараты: Прамипексол, ропинирол, ротиготин (пластырь), бромокриптин.
- Механизм действия: Непосредственно стимулируют дофаминовые рецепторы в мозге.
- Применение: Могут использоваться как монотерапия на ранних стадиях БП или в комбинаций с леводопой для уменьшения флуктуаций.
- Преимущества: Меньший риск развития дискинезий по сравнению с леводопой.
- Недостатки: Чаще вызывают такие побочные эффекты, как тошнота, сонливость, отеки, ортостатическая гипотензия, импульсивные расстройства поведения.
- Ингибиторы моноаминоксидазы типа B (МАО-В):
- Препараты: Селегилин, разагилин, сафинамид.
- Механизм действия: Блокируют фермент МАО-В, который метаболизирует дофамин, тем самым повышая его концентрацию в синаптической щели.
- Применение: Используются на ранних стадиях как монотерапия или в комбинаций с леводопой для уменьшения "времени выключения".
- Преимущества: Хорошая переносимость, возможный нейропротекторный эффект (дискуссионно).
- Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ):
- Препараты: Энтакапон, толкапон, опикапон.
- Механизм действия: Блокируют фермент КОМТ, который разрушает леводопу в периферических тканях и в мозге, продлевая ее действие и увеличивая биодоступность.
- Применение: Используются только в комбинаций с леводопой у пациентов с моторными флуктуациями.
- Амантадин:
- Механизм действия: Точный механизм до конца неясен, но включает модуляцию NMDA-рецепторов и усиление высвобождения дофамина.
- Применение: Может уменьшать дискинезий, вызванные леводопой, а также облегчать легкую акинезию.
- Другие препараты: В зависимости от этиологий, могут применяться специфические лекарства, например, хелаторы меди при болезни Вильсона. Для лекарственно-индуцированного паркинсонизма ключевым является
отмена или снижение дозы вызвавшего его препарата.
Хирургическое лечение (Глубокая стимуляция мозга - DBS)
- Применение: Рекомендуется пациентам с болезнью Паркинсона, у которых развились тяжелые моторные флуктуаций и дискинезий, не поддающиеся медикаментозной коррекций, при условий хорошего ответа на леводопу.
- Механизм: В мозг имплантируются тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором, располагающимся под кожей в области ключицы. Электроды подают электрические импульсы в целевые структуры (субталамическое ядро или внутренний сегмент бледного шара), модулируя их активность и восстанавливая баланс в двигательных цепях.
- Преимущества: Значительное уменьшение акинезий, ригидности, тремора и дискинезий, что позволяет уменьшить дозу лекарств и улучшить качество жизни.
- Недостатки: Инвазивная процедура, риск осложнений (кровоизлияния, инфекций), высокая стоимость.
Нефармакологические методы
Эти методы являются важным дополнением к медикаментозному лечению и направлены на улучшение функционального состояния и качества жизни.
- Физиотерапия и лечебная физкультура: Цель — поддержание и улучшение подвижности, силы, равновесия, координаций. Включает упражнения на растяжку, укрепление мышц, тренировку походки (например, использование визуальных или слуховых подсказок для преодоления "застываний").
- Эрготерапия: Помогает пациентам адаптироваться к повседневной жизни с акинезией, подбирая специальные приспособления и обучая новым способам выполнения задач.
- Логопедическая помощь: Для коррекций гипофоний, дизартрий и дисфагий (нарушений глотания).
- Психологическая поддержка: Важна для преодоления депрессий, тревоги, апатий и улучшения мотиваций.
Реабилитация при Акинезий
Реабилитация пациентов с акинезией должна быть комплексной и мультидисциплинарной, ориентированной на максимальное восстановление функций и улучшение качества жизни.
Мультидисциплинарный подход
В команду реабилитаций обычно входят невролог, физический терапевт (физиотерапевт), эрготерапевт, логопед, клинический психолог, диетолог.
Физическая терапия
Эрготерапия
- Цели: Адаптация окружающей среды и обучение компенсаторным стратегиям для облегчения повседневной деятельности.
- Методы:
Логопедическая помощь
Психологическая поддержка
Технические средства реабилитаций
- Ходунки, трости, роллаторы: Для поддержания равновесия и снижения риска падений.
- Интеллектуальные устройства: Мобильные приложения или носимые устройства, которые могут предоставлять слуховые или вибрационные сигналы для инициаций движения или поддержания ритма ходьбы.
Проверено врачом
Мусин Ульфат Камилович